syndrome de vieillissement précoce

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Toute affection se caractérisant par des manifestations de vieillissement cutané survenant très tôt dans la vie.

Différents types de vieillissement précoce

Les syndromes de vieillissement précoce sont très rares et, le plus souvent, d'origine héréditaire. On en distingue trois types.

L'acrogeria, ou maladie de Gottron, touche essentiellement les filles, dès le plus jeune âge ; elle se traduit par une peau atrophique, associée à des télangiectasies et à une hyperpigmentation.

La pangeria, ou syndrome de Werner, se transmet sur le mode autosomique récessif : le gène responsable doit être reçu du père et de la mère pour que l'enfant développe la maladie. Celle-ci débute à la puberté par un grisonnement des cheveux, associé à un arrêt de la croissance ; dans un second temps apparaissent une atrophie cutanée diffuse, accompagnée par une sclérose des extrémités, des kératoses et une hyperpigmentation, une raucité de la voix et une cataracte des deux yeux.

La progeria, ou maladie de Hutchinson-Gilford, ressemble à la pangeria, avec un début plus précoce : elle se traduit par un retard de croissance débutant dans la première année, associé à des malformations du crâne, du visage et des ongles, à une chute des cheveux dès l'âge de 2 ans et à une peau sèche pigmentée, atrophique et scléreuse.

Traitement

Il n'existe pas de traitement de ces affections en dehors de celui de leurs complications (ulcérations fréquentes).