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syndrome myéloprolifératif ou syndrome myéloprolifératif chronique

Syndrome myéloprolifératif
Syndrome myéloprolifératif

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Ensemble de maladies caractérisées par une prolifération excessive du tissu myéloïde (tissu formant la moelle des os).

Un syndrome myéloprolifératif se caractérise par la production non contrôlée, par la moelle osseuse, de cellules matures myéloïdes, morphologiquement et fonctionnellement normales, par opposition aux leucémies aiguës myéloïdes, qui se caractérisent par une prolifération de cellules myéloïdes immatures.

Différents types de syndrome myéloprolifératif

La leucémie myéloïde chronique est liée à une anomalie chromosomique, dite chromosome Philadelphie, consistant en une translocation (transposition d'un segment de chromosome sur un autre) entre les chromosomes 9 et 22. Cette affection se caractérise par une augmentation importante du nombre de cellules granuleuses neutrophiles (cellules appartenant à la même lignée que certains globules blancs, les polynucléaires neutrophiles) dans la moelle et le sang et le passage de cellules encore incomplètement matures dans le sang.

La maladie de Vaquez, ou polyglobulie primitive, est caractérisée par un excès de production des globules rouges.

La splénomégalie myéloïde est marquée par l'évolution fibreuse de la moelle avec une prolifération modeste de tous les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes) et par une augmentation souvent très importante du volume de la rate.

La thrombocytémie primitive se caractérise par une augmentation du nombre de plaquettes sanguines sans atteinte significative des autres lignées.

Symptômes et signes

Les syndromes myéloprolifératifs ont en commun :

— l'augmentation, dans le sang, du nombre de cellules appartenant à l'une au moins des souches issues de la moelle osseuse ;

— l'augmentation fréquente du volume de la rate, qui recommence à produire des cellules myéloïdes comme elle le faisait au cours de la vie fœtale ;

— l'augmentation du taux sanguin d'acide urique, résultant de la dégradation du noyau des cellules myéloïdes produites en excès ;

— une tendance aux thromboses, liée au ralentissement de la circulation sanguine, lui-même causé par l'augmentation du nombre de cellules myéloïdes dans le sang.

Traitement et évolution

Le traitement fait appel, selon le cas, à une chimiothérapie qui diminue la production cellulaire, à des saignées régulières (maladie de Vaquez) ou encore, dans les formes les plus graves, à une greffe de moelle. Seule la leucémie myéloïde chronique bénéficie à ce jour d’un traitement ciblé spécifique de l’anomalie moléculaire acquise qui en est responsable.

L'évolution de ces syndromes, habituellement chronique, se fait sur plusieurs années, souvent sur plusieurs décennies.