syndrome de Fanconi ou syndrome de De Toni-Debré-Fanconi

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection rénale caractérisée par des troubles des fonctions tubulaires entraînant une fuite trop importante de substances de l'organisme (acides aminés, glucose, phosphates, bicarbonates, calcium, potassium, etc.) dans les urines.

Quand il n'est pas dû à une autre maladie, le syndrome de Fanconi est dit primitif ; il est alors parfois héréditaire. Dans les autres cas, un syndrome de Fanconi est dit secondaire ; il peut être provoqué par une intoxication (mercure, plomb), une maladie métabolique héréditaire (cystinurie, galactosémie), un cancer (myélome) ou une maladie rénale (syndrome néphrotique).

Les symptômes du syndrome de Fanconi sont la conséquence des fuites rénales : acidose métabolique (acidification des liquides de l'organisme), déshydratation, diminution du taux de calcium sanguin, responsable de fragilité osseuse, de rachitisme et de retard de croissance chez l'enfant ou d'ostéomalacie (ramollissement des os) chez l'adulte.

Le traitement de la cause, quand elle est identifiée, entraîne la guérison. Dans les autres cas, le traitement est celui des symptômes : réhydratation, apport de calcium, de vitamine D, d'alcalins, etc.