sclérodermie
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Maladie auto-immune caractérisée par une sclérose progressive du derme et, dans certains cas, des viscères.
La sclérodermie est une maladie rare, le nombre de nouveaux cas chaque année étant d'environ 2 à 16 par million d'adultes. Elle est plus fréquente chez la femme et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans.
Mécanisme
La cause de la sclérodermie est inconnue mais son mécanisme est en partie élucidé : il consiste en une altération du tissu conjonctif, dont les faisceaux de fibres de collagène augmentent en taille, et en une atteinte des artérioles et des capillaires, ce qui entraîne une fibrose, ou sclérose. Il existe deux grands types de sclérodermie, la forme localisée et la forme systémique.
SCLÉRODERMIE LOCALISÉE
C'est une fibrose atteignant essentiellement le derme, dans certains cas les tissus sous-jacents (aponévroses et muscles), mais respectant les viscères.
Différents types de sclérodermie localisée
La sclérodermie en bandes forme des bandes bien limitées de tissu scléreux, ferme et induré, d'un blanc nacré limité par une fine bordure lilas, qui siègent surtout sur les membres, le visage ou le cuir chevelu ; on parle dans ces derniers cas de sclérodermie en coup de sabre. Les lésions peuvent laisser d'importantes séquelles esthétiques et fonctionnelles (limitation des mouvements articulaires).
La sclérodermie en gouttes se traduit par de petits éléments arrondis, d'un blanc nacré, qui touchent surtout la nuque, le cou, les épaules et le haut du thorax.
La sclérodermie en plaques forme des plaques cutanées ou morphées, de couleur et de consistance identiques aux lésions de la sclérodermie en bandes. Les plaques peuvent persister durant plusieurs années avant de guérir en laissant des cicatrices peu marquées.
Diagnostic
Il repose essentiellement sur l'examen clinique, les examens biologiques étant normaux. L'examen histologique confirme le diagnostic, montrant l'amincissement de l'épiderme et surtout la sclérose du derme.
Traitement
Il est assez peu efficace, qu'il s'agisse des corticostéroïdes locaux ou des traitements par voie générale visant à lutter contre la sclérose (vitamine E, extraits d'huile d'avocat, corticostéroïdes dans les formes extensives). Une rééducation active (kinésithérapie) est nécessaire en cas de séquelles fonctionnelles (rétractions musculaires, retard de croissance) occasionnées par les lésions aponévrotiques et musculaires.
SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE
Elle associe, à des signes cutanés variables mais tous caractérisés par un épaississement induré du tégument, des manifestations viscérales multiples.
Symptômes et signes
La première manifestation en est presque toujours un syndrome de Raynaud : par temps froid, les vaisseaux sanguins irriguant les doigts se contractent brusquement ; les doigts deviennent alors blancs comme du marbre, puis violets, avant de revenir à leur couleur normale. L'évolution se fait ensuite vers deux formes différentes, la forme limitée ou la forme diffuse.
La forme limitée associe au syndrome de Raynaud une ou plusieurs autres anomalies : sclérodactylie (sclérodermie des doigts) – la peau devient lisse, rigide, impossible à pincer, les doigts prennent une forme effilée et se fixent progressivement en flexion irréductible ; télangiectasies (dilatation des petits vaisseaux sanguins cutanés) siégeant sur le visage, les mains et les pieds ; calcinose (petites masses dermiques calcifiées favorisant l'ulcération de la peau sus-jacente) sur les mains et les pieds ; atteinte motrice de l'œsophage, confirmée par la manométrie œsophagienne, altérant la motricité de cet organe et entraînant une dysphagie (gêne à la déglutition). L'ensemble de ces troubles est parfois dénommé C.R.E.S.T. syndrome (abréviation anglo-saxonne de calcinose, Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasies). Des arthralgies et une péricardite s'observent dans certains cas. Le pronostic est assez favorable, mais un passage vers la forme diffuse est possible.
La forme diffuse se caractérise par l'extension de la sclérodermie à un ou plusieurs viscères, principalement les reins, ce qui entraîne deux fois sur trois une hypertension artérielle de pronostic sévère. Cette forme atteint aussi le péricarde et, plus rarement, le myocarde, les poumons (fibrose interstitielle gênant la respiration) et le tube digestif, avec œsophagite et malabsorption des aliments. Le diagnostic, essentiellement clinique, peut s'aider de la capillaroscopie unguéale et de la recherche dans le sang de certains auto-anticorps (anticorps sécrétés par l'organisme contre un de ses propres constituants). Cette forme est grave mais son évolution peut se stabiliser après quelques années.
Traitement
Il est essentiellement celui des symptômes et donc adapté à chaque cas : inhibiteurs calciques contre le syndrome de Raynaud et la sclérodactylie ; inhibiteurs de l'enzyme de conversion contre l'hypertension ; régime alimentaire adapté, pansements digestifs, antihistaminiques ou cures d'antibiotiques (tétracyclines) contre les troubles digestifs.
Indépendamment des symptômes, des corticostéroïdes (prednisone) sont prescrits de manière très prolongée. Ce traitement a une efficacité certaine mais partielle et variable d'un malade à un autre ; il est réservé aux formes graves de la maladie en raison de ses effets indésirables potentiels. De nombreuses autres substances peuvent être prescrites, notamment la D-pénicillamine et la colchicine.
Voir : maladie auto-immune.