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phéochromocytome

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Tumeur, le plus souvent bénigne, développée dans la glande médullosurrénale ou, plus rarement, dans la chaîne paraganglionnaire sympathique (le long de l'aorte abdominale), et sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline) responsables d'une hypertension artérielle sévère et de troubles du rythme cardiaque.

Causes

Un phéochromocytome est une tumeur rare, la plupart du temps isolée. Dans moins de 10 % des cas, il a une origine héréditaire ; il s'inscrit alors dans un syndrome touchant plusieurs organes et peut être à l'origine d'une néoplasie endocrinienne multiple, d'une neurofibromatose ou de la maladie de von Hippel-Landau.

Symptômes et signes

Le symptôme caractéristique du phéochromocytome est un accès paroxystique associant des maux de tête, des sueurs, des palpitations et une poussée d'hypertension durant quelques minutes. On peut également observer une hypertension artérielle permanente sévère résistant à un traitement classique par les médicaments antihypertenseurs. Dans d'autres cas, le phéochromocytome est révélé par une complication aiguë : œdème du poumon, collapsus au cours d'une anesthésie ou d'un accouchement.

Diagnostic et traitement

Il repose sur le dosage plasmatique des catécholamines, ou celui, urinaire, des métanéphrines (dérivés de l'adrénaline). La tumeur est localisée par le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.). La scintigraphie permet la recherche éventuelle de localisations anormales (thorax, abdomen, petit bassin) ou multiples.

Le traitement, chirurgical, consiste en l'ablation de la tumeur. Il entraîne la disparition de l'hypertension artérielle.