omphalocèle

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Malformation congénitale caractérisée par un défaut de fermeture de la paroi abdominale dans la région ombilicale.

Une omphalocèle est due à une anomalie de la formation de l'embryon à la quatrième semaine de la grossesse, les deux replis latéraux de sa paroi ventrale arrêtant leur progression. Cette absence de fermeture entraîne à la dixième semaine la non-réintégration dans la cavité abdominale de l'ensemble de l'intestin et de ses annexes (foie), dont la croissance s'est effectuée en dehors de la cavité abdominale de l'embryon. Une omphalocèle se manifeste donc par une extériorisation des viscères abdominaux dans leur membrane, le péritoine. Elle accompagne parfois d'autres anomalies : aberration chromosomique (trisomie 18), hernie diaphragmatique, cardiopathie.

Diagnostic et traitement

Aujourd'hui, la surveillance échographique permet de diagnostiquer une omphalocèle avant la naissance. Les éventuelles anomalies chromosomiques associées sont, quant à elles, dépistées par amniocentèse.

Si elle est isolée, cette hernie ombilicale embryonnaire peut être traitée dans les premiers jours de vie par une intervention chirurgicale, qui consiste à replacer les viscères à l’intérieur de la cavité abdominale et à refermer la paroi. L’interruption peut être périlleuse, en fonction de l’importance de la hernie. En cas de complications postopératoires, liées à la non-reprise du transit, l’enfant peut être nourri par perfusion intraveineuse jusqu’au rétablissement d’un transit digestif normal. La guérison survient le plus souvent sans laisser de séquelles digestives.