nævomatose basocellulaire

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie héréditaire associant des lésions de la peau, des os, du système nerveux, de l'œil et des glandes endocrines.

La nævomatose basocellulaire se transmet sur le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominant : il suffit que le gène porteur de la maladie soit reçu de l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie. Les lésions cutanées apparaissent à la puberté, sous forme de nævi basocellulaires, petites taches en saillie de 1 à 10 millimètres de diamètre, rosées, localisées au visage et qui ne démangent pas. Il faut les surveiller de façon à pouvoir dépister précocement une éventuelle transformation cancéreuse (épithélioma basocellulaire). Les lésions osseuses sont le plus souvent des kystes du maxillaire inférieur, parfois des malformations des côtes, des vertèbres et des doigts. S'y associent des atteintes nerveuses (calcifications cérébrales, tumeurs), oculaires, des troubles génitaux endocriniens (fibromes de l'ovaire, hypogonadisme) et, parfois, un retard mental et des tumeurs.

Traitement

Il repose sur l'ablation des nævi par chirurgie, électrocoagulation ou laser au gaz carbonique, parfois sur l'administration, à titre préventif, de rétinoïdes. Une ablation chirurgicale des kystes du maxillaire inférieur peut être pratiquée.