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microcéphalie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Petitesse excessive de la tête par rapport au périmètre crânien moyen des individus de même âge et de même sexe.

Plus précisément, on parle de microcéphalie quand le périmètre crânien est inférieur d'au moins 3 écarts-types, ou déviations standards, par rapport à la mesure normale établie en fonction de l'âge et du sexe.

Causes

Les microcéphalies sont le plus souvent pathologiques et associées à une arriération mentale, excepté certaines formes familiales, en général modérées, harmonieuses et sans retentissement intellectuel ni neurologique. Les microcéphalies pathologiques relèvent de deux types de cause, selon qu'il y a atteinte du cerveau ou de la boîte crânienne.

Une insuffisance de développement du cerveau est due, dans certains cas, à une agression du fœtus pendant la grossesse par un agent infectieux tel que le virus de la rubéole (cytomégalovirus), ou à un alcoolisme ou une malnutrition maternels. Toute souffrance fœtale prolongée, due généralement à une diminution de l'apport sanguin fœtal, peut également entraîner une microcéphalie, qui s'accompagne le plus souvent d'une hypotrophie globale (enfant de proportions harmonieuses mais trop petit à la naissance). Enfin, une insuffisance de développement du cerveau peut être due à une malformation, le plus fréquemment d'origine génétique, généralement associée à une malformation du squelette, à des troubles neurologiques et à un retard mental.

Une anomalie de la boîte crânienne est due à une suture trop précoce des os du crâne (craniosténose) empêchant le développement harmonieux du cerveau. Le risque est celui d'une hypertension intracrânienne par compression du cerveau, entraînant vomissements, maux de tête et convulsions. Le crâne est déformé de façon typique, d'avant en arrière (scaphocéphalie) ou de haut en bas (oxycéphalie), ou encore est aplati (brachycéphalie).

Traitement et pronostic

En cas d'insuffisance de développement du cerveau, le pronostic est en général réservé, avec un retard de développement mental de degré variable. Il est meilleur en cas de rétrécissement de la boîte crânienne, le développement neurologique et mental étant sensiblement normal ; le crâne reste cependant déformé chez l'adulte. Au besoin, notamment lorsqu'il y a hypertension intracrânienne, une intervention chirurgicale (découpe des os du crâne) permet au cerveau de se développer normalement.