maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection du système nerveux central au cours de laquelle des lésions des cellules nerveuses provoquent progressivement des paralysies.

La maladie de Charcot prédomine chez l'homme. Sa répartition géographique semble uniforme, à l'exception de trois zones à haut risque : l'île de Guam dans le Pacifique, la péninsule de Kii au Japon et deux régions de Nouvelle-Guinée. Sa cause est inconnue, mais environ 5 % des cas sont héréditaires.

Symptômes et diagnostic

En général, on observe simultanément deux niveaux de lésions des neurones. Le niveau « central » se rapporte à certains neurones à fonction motrice du cortex cérébral. Le niveau « périphérique » concerne des neurones servant de relais aux précédents : neurones de la moelle épinière, envoyant leurs prolongements dans les nerfs des membres, et neurones de l'encéphale, envoyant leurs prolongements dans les nerfs qui commandent, par exemple, la langue ou le pharynx.

Le syndrome central, ou syndrome pyramidal, associe exagération des réflexes et hypertonie (raideur) des membres.

Le syndrome périphérique, lié aux lésions de la moelle, consiste en une amyotrophie (atrophie musculaire) et en une paralysie touchant souvent d'abord les membres supérieurs. L'atteinte des neurones de l'encéphale provoque une dysarthrie (anomalie de la voix, qui devient mal articulée, puis nasonnée), des troubles de la déglutition, une atrophie de la langue.

Le diagnostic est confirmé par l'électromyographie (enregistrement de l'activité électrique des nerfs et des muscles), qui permet aussi de dépister une atteinte de régions encore indemnes de signes cliniques.

Traitement et pronostic

Le riluzole, qui est un antiglutamate, est proposé dans le traitement de la maladie de Charcot. Il a allongé la survie en retardant, notamment, l'apparition de complications respiratoires. La maladie, qui commence habituellement après 20 ans, évolue sur plusieurs années vers une aggravation progressive. Le décès survient notamment à cause de l'atteinte des muscles respiratoires.