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leucémie à tricholeucocytes

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Prolifération d'une variété particulière de lymphocytes, les tricholeucocytes (pourvus d'excroissances semblables à des cheveux), dans la rate et la moelle osseuse, beaucoup plus rarement dans le sang.

La leucémie à tricholeucocytes touche le plus souvent les adultes. C'est une forme rare de leucémie (1 % des cas).

Symptômes et signes

Ils comportent une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) d'importance variable et une pancytopénie, ou diminution de tous les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes). La baisse des globules blancs se fait surtout aux dépens des polynucléaires et des monocytes ; ces deux types de cellule étant impliqués dans les mécanismes d'immunité anti-infectieuse, la maladie s'accompagne fréquemment d'infections, notamment de légionellose ou de tuberculose. L'envahissement de la moelle osseuse s'accompagne souvent d'une myélofibrose (augmentation des structures fibreuses de la moelle).

Diagnostic et traitement

Le diagnostic repose sur la mise en évidence des tricholeucocytes, en général dans la moelle osseuse, par ponction ou biopsie médullaire, plus rarement dans le sang.

Le traitement reposait exclusivement, jusque dans les années 1980, sur la splénectomie (ablation de la rate), qui permettait de réduire la quantité de tricholeucocytes de l'organisme et de corriger la diminution des éléments sanguins (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Il n'était toutefois pas toujours couronné de succès et les rechutes étaient fréquentes. Depuis une dizaine d'années, on dispose de médicaments très efficaces, dont l'interféron alpha, et, surtout, la 2-chlorodéoxy-adénosine (claridine), la plus utilisée. La claridine entraîne, le plus souvent en une seule cure, une réduction de la taille de la rate, une disparition de l'infiltration de la moelle par les tricholeucocytes et une correction de la baisse des éléments sanguins, accompagnées de la disparition des symptômes et des complications infectieuses.