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leucémie ou leucose

Leucémie
Leucémie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Prolifération maligne, c'est-à-dire incontrôlée, de cellules de la moelle osseuse.

Le terme de leucémie s'oppose à celui de lymphome, envahissement des ganglions lymphatiques. Cependant, cette distinction est théorique, les formes évoluées de leucémie pouvant atteindre tous les organes du corps humain et un lymphome pouvant atteindre la moelle par le sang.

Selon les statistiques, il se déclare environ chaque année 8 nouveaux cas de leucémie pour 100 000 personnes.

Différents types de leucémie

On distingue les leucémies chroniques, où la prolifération ne s'accompagne pas d'un arrêt de maturation des précurseurs présents dans la moelle, des leucémies aiguës, où, à la prolifération de ces précurseurs, s'ajoute un blocage de leur maturation, ce qui a pour conséquence, d'une part, un excès de cellules jeunes et, d'autre part, la diminution des cellules matures (globules rouges, globules blancs, plaquettes).

Par ailleurs, la leucémie peut se développer soit aux dépens des précurseurs des cellules myéloïdes, soit aux dépens des lymphocytes.

Il existe donc quatre grands types de leucémie : la leucémie myéloïde chronique (L.M.C.), la leucémie aiguë myéloïde (L.A.M.), la leucémie lymphoïde chronique (L.L.C.), la plus fréquente chez les personnes de plus de 60 ans, et la leucémie aiguë lymphoïde (L.A.L.), la plus courante chez l'enfant. Au sein de chaque catégorie, on distingue en outre des sous-types en fonction du type de cellule en cause (par exemple leucémie lymphoïde à cellules B ou à cellules T).

Causes

Les expositions professionnelles intensives à certaines substances chimiques (benzène), aux radiations et à certaines chimiothérapies ou radiothérapies mutagènes utilisées dans le traitement du cancer peuvent entraîner des leucémies aiguës et des leucémies myéloïdes chroniques. Cependant, dans la majorité des cas, la cause des leucémies reste inconnue. En revanche, leur mécanisme est de mieux en mieux compris. Le mécanisme général est la survenue (le plus souvent par malchance) de modifications génétiques acquises dans les cellules hématopoïétiques, habituellement au niveau des cellules souches. Ces anomalies entraînent l'activation d'oncogènes (gènes du cancer), jouant un rôle dans la survenue de la leucémie, ou la perte de certains gènes dits suppresseurs de tumeurs.

L'identification des anomalies chromosomiques touchant les cellules leucémiques revêt souvent une valeur diagnostique et pronostique. Ainsi, la présence de l'anomalie appelée chromosome Philadelphie (échange de matériel entre les chromosomes 9 et 22) permet de porter le diagnostic de leucémie myéloïde chronique. Certaines anomalies chromosomiques sont par ailleurs associées à une sensibilité particulière (accrue ou, au contraire, moindre) de la maladie au traitement. Enfin, le suivi ultérieur de ces anomalies permet d'évaluer l'évolution de la leucémie en réponse au traitement (maladie résiduelle).

Symptômes

Ils sont assez peu caractéristiques et provoqués, dans les leucémies aiguës, par l'insuffisance en éléments matures du sang (polynucléaires, globules rouges et plaquettes pour les leucémies aiguës) ainsi que, dans les formes aiguës et chroniques, par l'envahissement des différents organes par les globules blancs. La diminution des globules rouges entraîne une anémie avec pâleur et palpitations. L'absence de plaquettes provoque des phénomènes hémorragiques (saignement des gencives, ecchymoses). Enfin, la diminution des polynucléaires expose à des infections graves comme des septicémies ou des angines sévères. L'envahissement concerne surtout la rate et les ganglions lymphatiques, qui augmentent de volume, plus rarement la peau, se traduisant alors par l'apparition de leucémides (grosses papules rouge-brun), ou le système nerveux, entraînant des maux de tête, une méningite, une paralysie faciale ou des troubles de la conscience.

Diagnostic

Il repose sur l'analyse du sang et de la moelle. Le sang contient des leucocytes d'allure normale, mais en nombre excessif (leucémie chronique), ou des leucocytes anormalement jeunes (leucémie aiguë). Le myélogramme (ponction de moelle osseuse) montre un envahissement par des blastes (leucémie aiguë) ou par un nombre excessif de globules blancs plus matures, lymphocytes ou précurseurs de polynucléaires, dans les leucémies chroniques.

Traitement

Il dépend de l'âge du patient et du type de leucémie. Il est généralement moins intensif chez les patients âgés de plus de 65 ans.

Le traitement des leucémies aiguës, myéloïdes et lymphoïdes, repose sur une chimiothérapie intensive antimitotique (inhibant la division des cellules), associant un grand nombre de substances. Mais ce traitement détruit aussi bien les cellules tumorales que les cellules normales de la moelle. Il a donc pour conséquence une disparition passagère mais marquée des cellules myéloïdes, période pendant laquelle le sujet est particulièrement sujet aux infections, aux hémorragies et à l'anémie, respectivement par manque de polynucléaires, de plaquettes et de globules rouges. La cure nécessite donc une hospitalisation prolongée. Dans la majorité des cas, les blastes disparaissent au cours du traitement. Un traitement de consolidation, également fondé sur une chimiothérapie, est alors administré soit en cures répétées et assez peu intensives, soit en une ou deux fois mais beaucoup plus intensivement. Le rythme, très variable, est établi en fonction du type de leucémie et de la réponse de l'organisme au traitement d'attaque. Une greffe de moelle osseuse peut également être envisagée (allogreffe ou autogreffe de moelle).

Le traitement de la leucémie myéloïde chronique a été révolutionné ces dernières années par la mise au point de médicaments susceptibles de détruire préférentiellement les cellules porteuses du chromosome Philadelphie en inhibant l'activité de la tyrosine kinase qui résulte de cette anomalie. L’imatinib est le premier des médicaments mis au point pour traiter le mécanisme de la transformation maligne. L'allogreffe de moelle osseuse, lorsqu'un donneur existe, était le seul traitement capable de guérir cette maladie. Elle est actuellement beaucoup moins utilisée.

Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique est, dans de nombreux cas, inutile, cette maladie n'entraînant aucun symptôme et étant d'évolution très lente. Si nécessaire, on administre une chimiothérapie légère (telle que le chlorambucil) pour diminuer le nombre de globules blancs du sang et pour réduire la taille des ganglions lymphatiques et de la rate, ou une chimiothérapie un peu plus intensive, telle que le fludarabine. Les polychimiothérapies sont réservées aux formes agressives et résistantes.

Évolution et prévention

Dans les cas de leucémies aiguës, il existe un risque de rechute, essentiellement dans les trois années qui suivent la maladie. Ce risque est faible pour les leucémies aiguës lymphoïdes de l'enfant, plus important pour les autres variétés de leucémie aiguë.

Une prévention des leucémies ne peut être envisagée que dans les cas, exceptionnels, où des circonstances favorisantes sont identifiées. C’est un cas évident dans toutes les professions où sont manipulées des radiations ionisantes. La situation est plus délicate lorsque le traitement d’une maladie maligne nécessite le recours à des chimiothérapies potentiellement leucémogènes.

Voir : leucocyte, lymphoblaste, système lymphoïde.