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hydrocéphalie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Augmentation de la quantité de liquide cérébrospinal, provoquant une dilatation des cavités de l'encéphale.

Différents types d'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est presque toujours interne et fait gonfler les ventricules (cavités situées en profondeur de l'encéphale). Il en existe une forme externe, chez le nourrisson, dilatant l'espace sous-arachnoïdien situé entre les feuillets des méninges qui isolent l'encéphale du crâne.

C'est généralement un obstacle, souvent une tumeur, qui empêche le liquide des ventricules de s'écouler normalement et de sortir vers les méninges (hydrocéphalie non communicante). Plus rarement, l'hydrocéphalie est due à une hypersécrétion des ventricules ou à un défaut de résorption par les méninges (hydrocéphalie communicante).

L'hydrocéphalie diffère selon le développement ou l'âge du sujet.

Avant la naissance, l'hydrocéphalie est associée à d'autres éléments pathologiques : malformations, anomalies chromosomiques ou infections (toxoplasmose). L'échographie la dépiste dès la 16e semaine de grossesse. La confirmation du diagnostic s'obtient entre la 20e et la 22e semaine.

Chez le nouveau-né, l'hydrocéphalie est due à une anomalie de formation de l'embryon, à une hémorragie cérébroméningée ou à une méningite néonatales. La macrocéphalie (augmentation de volume de la tête) et le bombement de la fontanelle qu'elle cause permettent un diagnostic immédiat.

Chez le nourrisson, l'hydrocéphalie peut être due à une infection telle qu'une méningite (à Hæmophilus influenzæ ou à pneumocoque), à une malformation, à une tumeur ou encore à une hémorragie. Une croissance trop rapide du périmètre du crâne (normalement de 1 centimètre par mois au cours de la première année) permet de la détecter. Si la fontanelle prend un aspect bombé, si la peau du crâne devient tendue, luisante et parcourue de veines dilatées, si les sutures entre les os crâniens sont disjointes et palpables, le diagnostic est établi. Les yeux sont en « coucher de soleil » (basculés vers le bas, la partie supérieure de l'iris étant seule visible). Le nourrisson refuse de s'alimenter, présente des troubles du comportement et une hypotonie (relâchement musculaire) des membres. L'imagerie médicale (échographie, scanner, imagerie par résonance magnétique) permet de confirmer le diagnostic et aide à rechercher la cause de cette affection.

L'hydrocéphalie externe du nourrisson est à mettre à part. D'évolution bénigne, elle ne menace pas en général le développement psychomoteur de l'enfant ni ne nécessite de traitement.

Chez l'enfant de 2 à 15 ans, l'hydrocéphalie est souvent due à une tumeur. C'est sa complication, l'hypertension intracrânienne (augmentation de la pression qui règne dans la boîte crânienne), qui permet de poser le diagnostic d'hydrocéphalie. Elle se manifeste par des maux de tête et des vomissements.

Chez l'adulte, la cause de l'hydrocéphalie peut être tumorale, hémorragique ou traumatique et l'évolution se fait également vers l'hypertension intracrânienne.

Chez les sujets de plus de 60 ans, il existe une forme particulière d'hydrocéphalie, de cause inconnue, l'hydrocéphalie à pression normale, se traduisant par des troubles de la marche, une déficience intellectuelle et une incontinence sphinctérienne.

Traitement

Le premier traitement, au besoin en urgence, concerne les symptômes et consiste en une dérivation ventriculaire chirurgicale : un cathéter (fin tube creux) fait communiquer les ventricules cérébraux avec le thorax ou l'abdomen et permet au liquide ainsi drainé de s'écouler dans des régions où il sera résorbé. Le traitement de la cause, s'il est possible, est réalisé dans un second temps (ablation d'une tumeur par exemple).

Voir : liquide cérébrospinal, hypertension intracrânienne, macrocéphalie.