athyréose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Absence congénitale de glande thyroïde.

Cette affection, extrêmement rare, entraîne une hypothyroïdie (insuffisance de la sécrétion hormonale thyroïdienne) précoce, dès les premiers jours de la vie. La cause de cette anomalie est inconnue, mais une transmission héréditaire familiale est évoquée.

Le déficit thyroïdien durant la vie intra-utérine ne retentit pas sur la croissance, car l'enfant bénéficie de la sécrétion thyroïdienne de sa mère : la taille, le poids et le périmètre crânien des nouveau-nés sans glande thyroïde sont normaux. Seule la maturation osseuse peut être retardée de 6 à 8 semaines. En revanche, après la naissance, si l'hypothyroïdie n'est pas rapidement dépistée, elle peut entraîner un retard de la croissance, de la maturité sexuelle et du développement cérébral. Chez le nouveau-né, le dépistage systématique par des tests mesurant le taux des hormones thyroïdiennes dans le sang permet un diagnostic précoce. Le cas échéant, un traitement supplétif par L-thyroxine (hormone thyroïdienne) est immédiatement mis en route, qu'il convient généralement de poursuivre à vie. Le pronostic de cette anomalie, si elle est dépistée et traitée tôt, est excellent.