amaurose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Perte complète, transitoire ou définitive, de la vision, due à une atteinte neurosensorielle de la rétine et des voies optiques.

L'amaurose transitoire, ou amaurosis fugax, est une perte complète de la vision d’un œil qui provient d'une obstruction temporaire de la circulation sanguine dans les vaisseaux rétiniens. Cette obstruction est elle-même provoquée par des emboles (petits amas de cellules sanguines, de calcaire ou de cholestérol) provenant des zones altérées de l'artère carotide interne ou, plus rarement, du cœur. L'amaurose transitoire est une perte brutale et indolore de la vision, en général d'un seul œil, qui peut durer de quelques secondes à quelques minutes. En dehors de la crise, la vision est normale et l'examen du fond d'œil ne révèle aucune anomalie. Un tel épisode nécessite toujours une exploration cardiovasculaire (en particulier écho-Doppler cardiaque et vasculaire et Holter électrocardiographique) afin de rechercher la plaque d'athérome carotidienne ou la cardiopathie qui provoque l'embolie. C’est aussi une indication d’I.R.M. de la tête et d’angio-I.R.M. des vaisseaux à destinée cérébrale, éventuellement en urgence, dans les premières heures si une intervention de désobstruction vasculaire est envisagée. Le traitement fait souvent appel à des anticoagulants ou à des antiagrégants.

Cet accident ischémique transitoire constitue un signe d’alarme faisant redouter la survenue ultérieure d’un accident vasculaire cérébral constitué.

L'amaurose congénitale de Leber est une perte complète de la vision qui provient d'une anomalie rétinienne congénitale. Elle se manifeste par une cécité (ou une très faible acuité visuelle) dès la première année de la vie. Le regard de l'enfant ne se fixe pas et ses yeux sont animés d'un nystagmus (mouvements oscillatoires, courts et saccadés). Le fond d'œil, souvent normal au début, révèle ultérieurement une pigmentation anormale de l'œil, semblable à celle de la rétinopathie pigmentaire, dont l'amaurose de Leber est la variante congénitale. L'électrorétinogramme est plat.

Le sujet peut être atteint en même temps d'une cataracte (opacité du cristallin) ou d'un kératocône (déformation en cône de la cornée). Dans l'amaurose de Leber, la cécité est définitive.