syndrome de Gilles de La Tourette ou maladie des tics

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection neurologique chronique rare caractérisée par l'existence de tics moteurs, accompagnés ou non de tics sonores, de coprolalie (émission de mots orduriers) ou d'écholalie (répétition de fragments de mots ou de phrases).

L'origine de cette affection est encore mal connue ; elle serait due à une hyperactivité des systèmes dopaminergiques. Le caractère familial de la maladie n'est pas exceptionnel et fait l'objet de nombreuses recherches.

Symptômes et signes

Les tics apparaissent habituellement entre 2 et 10 ans, avec une nette prédominance masculine.

Ils se répètent souvent par salves, ce qui leur confère une apparence de rythmicité, et peuvent toucher la plupart des muscles du squelette. Ces tics affectent de préférence la face et les muscles laryngés (clignement des paupières, plissement du front, sourire, protraction de la langue, etc.) ; des vocalisations peuvent s'y associer (grognement, reniflement, éructation, etc.).

Les tics qui touchent les membres peuvent être variés : accroupissement, trépignement, saut, etc. Ils atteignent aussi fréquemment les muscles du cou, sous forme de flexion, d'inclinaison latérale ou d'extension de la tête. Le fait qu'ils puissent être contrôlés par la volonté les distingue des autres mouvements anormaux. Le diagnostic en est particulièrement difficile au début. Cette affection ne doit pas être confondue avec un T.O.C. (trouble obsessionnel compulsif).

Traitement et évolution

Aucune lésion anatomique particulière n'a été mise en évidence dans ce syndrome. Le traitement est fondé sur les neuroleptiques (halopéridol, pimozide) dont l’efficacité doit être réévaluée ; il est associé, au besoin, à une psychothérapie. Parfois important, le handicap que provoque le syndrome de Gilles de La Tourette n'évolue cependant pas vers la détérioration intellectuelle, mais vers des troubles du comportement souvent difficiles à tolérer.