maladie de Behçet

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection chronique évoluant par poussées inflammatoires récidivantes.

La maladie de Behçet, rare, est une affection de l'âge adulte. Elle survient principalement au Moyen-Orient, au Japon et dans le bassin méditerranéen. Dans ces zones à forte prévalence, on note une nette prédominance masculine.

Causes

Les causes de la maladie de Behçet sont discutées, et seraient à la fois de nature auto-immune et infectieuse. Elle semble en effet impliquer des mécanismes d'auto-immunité, qui seraient activés suite à l'infection par un virus, encore non identifié.

Symptômes et signes

L'affection est souvent chronique et récidivante ; elle se traduit par des aphtes des muqueuses buccale et génitale, parfois de la peau, des arthrites et une uvéite (inflammation de l'œil). Elle peut également être à l'origine d'une méningite et comporte le plus souvent une atteinte vasculaire (artérite, anévrysme artériel, phlébite).

L'apparition d'ulcères intestinaux, d'épididymite et de symptômes neuropsychiatriques est également possible.

Traitement

L'administration de corticostéroïdes à doses élevées et d'immunosuppresseurs (ciclosporine A) permet le plus souvent d'endiguer rapidement les phénomènes inflammatoires, notamment les inflammations oculaires. Cependant, une diminution importante de l'acuité visuelle survient dans certains cas, généralement de 6 à 10 ans après le début de l'atteinte oculaire. L'atteinte articulaire est souvent sensible aux anti-inflammatoires non stéroïdiens, et la colchicine en prévient les récidives. La maladie de Behçet peut être mortelle (de 3 à 4 % de décès) du fait de ses complications vasculaires et viscérales.