xanthogranulome

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie caractérisée par une éruption de lésions cutanées d'aspect tumoral, infiltrant le tissu adipeux.

D'origine inconnue, ces lésions contiennent des cellules inflammatoires et des globules blancs, les macrophages, riches en corps gras.

Différents types de xanthogranulome

On en distingue deux.

Le xanthogranulome juvénile, ou nævo-endothélio-xanthome, touche le nourrisson et l'enfant. Il prend la forme de nodules ou de papules de consistance molle, de 1 à 10 millimètres de diamètre, de couleur rougeâtre, qui, après quelques mois, deviennent brun jaunâtre. Ces lésions touchent surtout le visage et le cuir chevelu, plus rarement le tronc et la racine des membres. Chez le nourrisson, elles sont peu nombreuses, mais volumineuses, et siègent surtout sur le visage, alors que, chez l'enfant, ce sont de petites papules plus disséminées. Le diagnostic du xanthogranulome juvénile repose sur la biopsie cutanée. Cette affection, habituellement bénigne, peut aussi s'associer à des lésions oculaires telles qu'un glaucome, une uvéite ou un iritis (lorsque la prolifération granulomateuse touche les différentes structures de l'œil) et à la maladie de Recklinghausen (affection héréditaire caractérisée par de nombreuses tumeurs bénignes disséminées dans l'organisme, des taches cutanées pigmentées et des malformations nerveuses) : elle nécessite donc une surveillance rigoureuse, mais elle n'appelle aucun traitement, les lésions cutanées régressant spontanément en un à deux ans, sauf en cas d'anomalies oculaires (traitées par chirurgie ou radiothérapie).

Le xanthogranulome nécrobiotique est une maladie chronique de l'adulte qui se caractérise par la formation de nodules brun-orangé couverts de télangiectasies ou de varicosités (petits vaisseaux dilatés). Ceux-ci siègent surtout autour des orbites, à la racine des membres et au thorax. Le xanthogranulome nécrobiotique est une affection bénigne, mais qui peut révéler un myélome multiple (prolifération maligne des plasmocytes, cellules spécialisées dans la sécrétion d'anticorps, dans la moelle osseuse). Le diagnostic du xanthogranulome nécrobiotique, qui repose sur la biopsie cutanée, doit donc être complété par une analyse des protéines du sang par électrophorèse, laquelle permet de déceler l'existence d'un éventuel myélome multiple. Un tel xanthogranulome peut être enlevé chirurgicalement sous anesthésie locale, mais il arrive que les lésions récidivent. Lorsqu'il est associé à un myélome multiple, celui-ci doit être traité par chimiothérapie.