neurocristopathie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par des malformations de tissus et d'organes dérivés d'une même structure embryonnaire, la crête neurale.

La crête neurale est un cordon de cellules qui longe le tube neural (le futur cerveau et la future moelle épinière) de l'embryon. Dans les premiers mois de la grossesse, ces cellules se disséminent et se transforment en d'autres cellules : mélanocytes (cellules qui sécrètent le pigment de la peau), cellules de Schwann (qui forment la gaine de fibres nerveuses dans les nerfs) ou cellules endocriniennes. On distingue ainsi quatre principales formes de neurocristopathie : la maladie de Recklinghausen, ou neurofibromatose, la sclérose tubéreuse de Bourneville, ou épiloïa, les néoplasies endocriniennes multiples et la phacomatose pigmentovasculaire. Leur mécanisme d'apparition constitue leur seul point commun, leurs symptômes et leurs traitements étant par ailleurs très divers.