myéloméningocèle

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Tumeur kystique, généralement congénitale, siégeant le long de la colonne vertébrale, le plus souvent au niveau lombaire ou lombosacré.

La myéloméningocèle est la forme la plus grave de spina-bifida (malformation congénitale caractérisée par une mise à nu d'une partie de la moelle épinière).

Symptômes et signes

De couleur rougeâtre et de volume variable, une myéloméningocèle est recouverte d'une fine pellicule très fragile risquant à tout moment de se rompre pour laisser échapper le liquide cérébrospinal. Elle entraîne généralement une paralysie des membres inférieurs et une incontinence. Une hydrocéphalie et des malformations des jambes peuvent en outre lui être associées.

Diagnostic

Il peut être porté avant la naissance grâce à l'échographie. Dans ce cas, l'accouchement doit avoir lieu dans une maternité proche d'un centre de chirurgie néonatale. Si le diagnostic est établi à la naissance, le transfert du nouveau-né atteint dans un centre spécialisé s'impose.

Traitement

Quand il est possible, le traitement est chirurgical et doit être entrepris rapidement après la naissance. Il consiste à réduire la hernie de la moelle épinière et à reconstruire la paroi. Toutefois, l'intervention chirurgicale n'est généralement pas pratiquée dans les formes les plus graves.

Pronostic

Le pronostic est très réservé, notamment si la tumeur occupe une situation haute (région lombaire moyenne), si elle coexiste avec une hydrocéphalie sévère présente dès la naissance, si elle s'accompagne d'une paralysie des membres inférieurs avec atteinte de la plupart des muscles de la hanche et des sphincters.