macrocéphalie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Augmentation anormale du volume de la tête par rapport au volume de la tête des individus de même âge et de même sexe.

Plus précisément, on parle de macrocéphalie quand le périmètre crânien est supérieur de 3 écarts types à la valeur donnée par la courbe de croissance normale établie en fonction de l'âge et du sexe.

Causes

Une macrocéphalie peut être la conséquence de plusieurs maladies ou anomalies : hydrocéphalie, hématome sous-dural, mégalencéphalie, épanchements péricérébraux ou maladies métaboliques. L'échographie transfontanellaire et le scanner permettent de distinguer l'hydrocéphalie des autres causes.

L'hydrocéphalie est une dilatation des ventricules intracérébraux, liée à une augmentation de la pression du liquide cérébrospinal.

L'hématome sous-dural est un épanchement de sang entre la dure-mère (méninge la plus proche de l'os) et l'arachnoïde (méninge sous-jacente), d'origine essentiellement traumatique.

La mégalencéphalie est une augmentation de volume du cerveau, d'origine probablement héréditaire.

Les autres causes de macrocéphalie sont les épanchements péricérébraux du nourrisson, c'est-à-dire l'accumulation de liquide cérébrospinal dans les espaces sous-arachnoïdiens. Leur cause est inconnue.

À l'origine d'une macrocéphalie modérée, ces épanchements régressent spontanément entre 2 et 3 ans, le périmètre crânien se stabilisant autour de + 2 déviations standards. Des maladies métaboliques telles que les mucopolysaccharidoses (trouble héréditaire du métabolisme d'une variété de glycoprotéine) peuvent également entraîner une macrocéphalie.

Pronostic

L'appréciation de la gravité d'une macrocéphalie se fait sur :

— sa rapidité d'installation ; lorsque la macrocéphalie est stable ou d'évolution lente, parfois même familiale, son pronostic est souvent favorable ; en revanche, lorsqu'elle est d'origine traumatique ou tumorale, elle évolue rapidement et le pronostic est alors plus réservé ;

— son caractère isolé ou non ; il peut s'agir ainsi d'une macrocéphalie sans aucun autre symptôme, de bon pronostic, ou, au contraire, d'une macrocéphalie accompagnée de signes d'hypertension intracrânienne (veines superficielles du crâne ou de la rétine dilatées, vomissements matinaux, fontanelle bombée, voire convulsions).

Voir : hématome sous-dural, hydrocéphalie, mégalencéphalie, mucopolysaccharidose.