syndrome des grands lymphocytes à grains

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Syndrome caractérisé par la présence dans le sang d'un excès de lymphocytes particuliers, dits grands lymphocytes à grains, et se manifestant de façon très variable.

Ces cellules, ainsi désignées en raison des granulations observées dans leur cytoplasme, sont présentes normalement chez l'individu sain ; ce sont pour la plupart des lymphocytes T cd8, plus rarement des cellules NK (natural killer). Une présence excessive de ces cellules peut rester sans conséquence, ou occasionner des signes cliniques (les plus fréquents étant des rhumatismes inflammatoires) et biologiques, en particulier une neutropénie (raréfaction d'un type particulier de globules blancs, les polynucléaires neutrophiles), plus rarement une anémie ou une thrombopénie. Cette neutropénie peut être très marquée, et donner lieu à des complications infectieuses. Le syndrome des grands lymphocytes à grains, encore mal connu, pourrait ainsi être à l'origine d'une grande part des neutropénies acquises sévères jusque-là inexpliquées.

L'évolution est variable, souvent restreinte à des modifications biologiques sans conséquence clinique. Le syndrome est cependant susceptible d'évoluer rapidement vers une prolifération de type leucémique.