lymphangioléiomyomatose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection diffuse des poumons atteignant la femme jeune.

Très rare, la lymphangioléiomyomatose n'a pas de cause certaine et ne touche que les femmes. Elle peut s’associer à une sclérose tubéreuse. Due à la prolifération de cellules musculaires lisses dans les poumons et dans les ganglions voisins, la maladie se traduit surtout par un essoufflement ou par un pneumothorax (épanchement brutal d'air dans la cavité pleurale), voire par un chylothorax (épanchement de liquide lymphatique dans la plèvre), volontiers récidivants. La lymphangioléiomyomatose aboutit le plus souvent en une quinzaine d'années à une insuffisance respiratoire chronique, mais il existe des formes dont l'évolution est plus lente.

Traitement

Il repose sur la pleurectomie (ablation d'une partie de la plèvre) ou sur la symphyse pleurale (injection dans la cavité pleurale d'une substance irritante, le plus souvent du talc, provoquant une inflammation, puis un accolement des deux feuillets de la plèvre), qui a pour but d'empêcher les récidives de pneumothorax et de chylothorax. Les formes évoluées peuvent bénéficier d'une greffe de poumon ou d'une greffe cœur-poumon, dans les cas les plus graves.