leucodystrophie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par la destruction progressive d'une substance du système nerveux, la myéline.

Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires rares. Ce sont souvent des lipidoses, affections touchant les lipides (graisses) de l'organisme. Elles lèsent la myéline, riche en lipides, dans le système nerveux central (encéphale et moelle épinière) et parfois aussi dans les nerfs.

Causes

Certaines leucodystrophies, comme la maladie de Pelizaeus-Merzbacher, sont causées par des mutations d'un gène impliqué dans la synthèse de la myéline. D'autres, comme la leucodystrophie métachromatique, sont dues au déficit d'une enzyme, l'arylsulfatase, qui, dans ce cas, n'assure plus normalement les transformations chimiques des lipides.

Symptômes et traitement

Les leucodystrophies peuvent provoquer des troubles du langage, un manque de coordination dans les mouvements, une cécité, une surdité, une paralysie, des crises d'épilepsie, une démence. Chez l'enfant, les acquis psychiques et moteurs se perdent progressivement. Il n'existe pas encore de traitement des leucodystrophies.