lentiginose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie génétique caractérisée par une éruption profuse de lentigos (petites taches cutanées brunes).

Les lentiginoses peuvent être isolées ou s'associer à des atteintes viscérales ou à des malformations regroupant différentes affections qui apparaissent dès l'enfance.

La lentiginose péri-orificielle, ou syndrome de Peutz-Jeghers, se déclare en général vers l'âge de 15 ans. Elle se traduit par des lentigos dans la région des lèvres, de l'anus et des organes génitaux et par des polypes de l'intestin, le plus souvent de l'intestin grêle. Ceux-ci peuvent être responsables d'occlusions ou d'hémorragies, ce qui nécessite un traitement chirurgical. Ils comportent en outre un faible risque de cancérisation et doivent être retirés par voie endoscopique au fur et à mesure de leur apparition.

La lentiginose centrofaciale neurodystrophique provoque des lentigos du milieu du visage et des malformations du système nerveux avec un retard mental. Il n'existe pas de traitement, en dehors de celui des malformations associées.

Le syndrome L.E.O.P.A.R.D. associe des lentigos sur le haut du corps, une petite taille, des malformations cardiaques, oculaires et nerveuses avec un retard mental. Il arrive qu'on puisse traiter certains des troubles (correction chirurgicale d'une malformation).