histiocytose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection localisée ou diffuse, caractérisée par la prolifération bénigne ou maligne de cellules dérivées des globules blancs.

Une histiocytose est une maladie des histiocytes, cellules provenant de la transformation de globules blancs sanguins du type monocyte et disséminées dans les tissus dont elles assurent la défense. Ces cellules peuvent prendre des noms différents : cellule de Langerhans dans l'épiderme, histiocyte dans le tissu conjonctif.

HISTIOCYTOSES BÉNIGNES DE L'ENFANT

Plusieurs variétés d'histiocytose apparaissent avant l'âge de 1 an sous forme d'éruption cutanée prédominant au visage. Elles disparaissent spontanément au bout d'une période allant de quelques mois à 5 ans.

HISTIOCYTOSES DES CELLULES DE LANGERHANS

Autrefois appelées histiocytoses X, elles regroupent trois affections.

La maladie de Letterer-Siwe, aiguë, atteint l'enfant de 6 mois à 2 ans ; elle se manifeste par une éruption cutanée, une fièvre, un amaigrissement et des atteintes viscérales (poumon, foie, système nerveux, tube digestif). Le traitement repose sur la corticothérapie générale et la chimiothérapie, mais il n'empêche pas les récidives de cette maladie, de pronostic grave.

La maladie de Hand-Schüller-Christian, ou xanthomatose craniohypophysaire, atteint l'enfant de 2 à 6 ans ; elle se traduit par une éruption cutanée, des lacunes (trous) dans les os du crâne et des troubles hormonaux (diabète insipide). Malgré ces signes parfois inquiétants, le pronostic est favorable. Son traitement, qui fait appel aux corticostéroïdes, est en effet efficace.

Les histiocytoses localisées atteignent soit la peau, soit un seul organe (granulome éosinophile des os). Leur traitement repose sur l'ablation, quand elle est possible, de la tumeur ou sur la radiothérapie.

L'histiocytose langerhansienne pulmonaire se manifeste chez l’adulte tabagique par un essoufflement progressif. La radiographie pulmonaire montre des nodules et des kystes pulmonaires. Le traitement repose principalement sur le sevrage tabagique, qui conditionne souvent le pronostic.

HISTIOCYTOSE MALIGNE

C'est une maladie de l'adulte provoquant une éruption cutanée, une fièvre, un amaigrissement et des atteintes viscérales multiples. La chimiothérapie anticancéreuse n'obtient que des rémissions transitoires.