hématologie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Science des maladies du sang.

L'hématologie se consacre à l'étude du sang, de la moelle et des ganglions. Elle a permis la découverte de nombreux processus physiologiques et pathologiques, qui ont pu être érigés en modèles pour d'autres tissus. Les plus importants de ces modèles sont les suivants.

Le processus de fonctionnement du globule rouge a été mis en évidence, ainsi que l'analyse de sa membrane et de sa principale fonction, le transport de l'oxygène.

Un modèle de régulation génique, celui des gènes de l'hémoglobine, a été établi, permettant d'identifier les zones de l'A.D.N. qui fixent les protéines activant la synthèse de l'hémoglobine dans les cellules érythroïdes.

La physiologie moléculaire de l'hémoglobine, c'est-à-dire les changements de forme de cette molécule, lorsqu'elle fixe ou libère de l'oxygène, a pu être précisée.

La différenciation cellulaire du tissu de la moelle osseuse a permis de montrer que les cellules souches acquièrent progressivement, sous l'effet de facteurs de croissance, une spécialisation progressive.

Certains mécanismes de transformation maligne ont pu être identifiés. Il s’agit généralement d’erreurs acquises portant sur des gènes ayant un rôle clé dans la différenciation cellulaire et dont l'activation anormale ou la mutation aboutissent à une mauvaise régulation de la production cellulaire et à la transformation maligne des cellules. Il a même été permis récemment de mettre au point des médicaments agissant spécifiquement sur les conséquences de certaines mutations responsables de leucémies.

Le système enzymatique en cascade de la coagulation (formation du caillot qui bouche les vaisseaux lésés) a été détaillé.

La transfusion sanguine permet aujourd'hui à des millions de malades de survivre à des anomalies génétiques des hématies ou de la coagulation, à toutes sortes d'interventions chirurgicales, aux accidents, ainsi qu'à des maladies du sang.

Les premières applications du génie génétique ont bénéficié aux malades atteints de maladies du sang : interféron alpha dans la leucémie à tricholeucocytes, érythropoïétine dans l'anémie de l'insuffisance rénale, facteurs de croissance des granulocytes dans certains déficits constitutionnels de la production des polynucléaires neutrophiles et les toxicités hématologiques induites par les chimiothérapies anticancéreuses.