galactosémie congénitale

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Déficit héréditaire en transférase, enzyme participant aux transformations du galactose dans l'organisme.

La galactosémie congénitale débute chez le nouveau-né. Elle se manifeste par un ictère, des diarrhées et des vomissements. Non traitée, elle se traduit par une déficience mentale, un retard de croissance, une cirrhose et une cataracte. Un régime alimentaire sans lactose empêche l'apparition des différentes manifestations de la galactosémie congénitale. Le lait et ses dérivés sont à proscrire durant toute l'existence du malade.