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athétose

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Trouble caractérisé par l'existence de mouvements involontaires, lents, irréguliers, de faible amplitude, ininterrompus, affectant surtout la tête, le cou et les membres.

Causes

L'athétose apparaît lors d'une lésion des noyaux gris centraux (masses de substance grise situées dans les hémisphères cérébraux et aidant au contrôle des mouvements), qui peut être due à une atteinte cérébrale de l'enfant dans la période prénatale ou postnatale, à une encéphalite (infection de l'encéphale), à des maladies dégénératives telles que la chorée de Huntington ou aux effets indésirables de certains médicaments comme les phénothiazines ou les dérivés de la lévodopa. Dans ce dernier cas, l'athétose peut disparaître dès l'interruption du traitement par ces médicaments.

Chez l'enfant, l'athétose est essentiellement liée à une anoxie (interruption de l'apport d'oxygène aux tissus) néonatale et à un ictère nucléaire (syndrome observé chez le nouveau-né, caractérisé par des altérations des noyaux gris du cerveau). Elle peut être également symptomatique d'affections dysmétaboliques (caractérisées par une perturbation du métabolisme) ou dégénératives. L'athétose atteignant une moitié du corps (hémiathétose) est le plus souvent d'origine vasculaire (hémorragique ou ischémique).

Symptômes et signes

L'athétose peut se manifester par des mouvements de torsion axiale et d'inclinaison ou de flexion-extension du cou et du tronc. Très souvent, elle se combine à une chorée (mouvements désordonnés involontaires) dans une choréoathétose. Souvent, le patient a aussi des difficultés à garder l'équilibre et à marcher. L'athétose s'atténue pendant le sommeil, mais les mouvements athétosiques sont renforcés par la fatigue, le travail intellectuel, les émotions et les stimuli cutanés. Ils surviennent spontanément ou viennent parasiter un acte volontaire (syncinésie), provoquant des contractions qui rendent difficiles les gestes quotidiens. À cette agitation permanente s'ajoutent des spasmes figeant le mouvement pendant quelques instants. Ils ne sont pas douloureux, mais ils provoquent des attitudes anormales très caractéristiques de la maladie.

Chez l'enfant, l'athétose, liée à l'ictère nucléaire ou à l'anoxie néonatale, s'accompagne de troubles de la motricité oculaire ainsi que d'une surdité qui, en cas d'ischémie néonatale, n'apparaissent que quelques mois après la naissance.

Diagnostic

Le diagnostic de l'athétose est essentiellement clinique. L'électromyogramme permet de le confirmer en montrant la mise en jeu simultanée de muscles agonistes et antagonistes lors du mouvement.

Traitement

Le traitement médical de l'athétose repose essentiellement sur le diazépam et le dantrolène (relaxant musculaire). Une des méthodes de rééducation (par kinésithérapie, notamment) consiste à apprendre au patient à contrôler ses gestes lorsqu'il est soumis à des stimuli sensitifs.

Les recherches thérapeutiques s'orientent actuellement vers l'étude du rôle des neurotransmetteurs, en particulier celui des substances cholinergiques.