maladie de Willebrand
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Maladie hémorragique héréditaire due à une anomalie quantitative ou qualitative d'une des protéines du plasma sanguin, le facteur de Willebrand.
Le facteur de Willebrand (FvW) sert au transport du facteur VIII, protéine plasmatique indispensable à la coagulation et à l'adhésion des plaquettes sur les parois des vaisseaux lorsque ceux-ci sont lésés. Les mécanismes génétiques sont nombreux et, selon l'anomalie en cause, on distingue plusieurs formes de la maladie de Willebrand. Ainsi, le type I consiste en une déficience de la production du facteur de Willebrand, alors que le type II résulte d'une anomalie qualitative du facteur de Willebrand produit.
Symptômes et signes
Les saignements, fréquents, touchent surtout les muqueuses : saignements de nez, pertes de sang par l'anus, règles anormalement longues et abondantes chez la femme. Ils peuvent survenir après une intervention chirurgicale même mineure, une extraction dentaire ou un traumatisme. En revanche, les hémarthroses (épanchement sanguin dans une cavité articulaire), fréquentes en cas d'hémophilie, sont rares.
Diagnostic
Il repose sur l'examen clinique et la connaissance des antécédents héréditaires ainsi que sur des examens sanguins : le temps de saignement (temps nécessaire à l'arrêt du saignement d'une scarification faite à l'avant-bras) et le temps de céphaline (étude du processus de thromboplastinoformation), qui sont anormalement longs. Le diagnostic s'appuie également sur le dosage, en laboratoire, du facteur de Willebrand et du facteur VIII, et sur l'étude de la composition du facteur de Willebrand.
Le diagnostic des formes mineures est souvent difficile car de nombreux facteurs physiologiques modifient le taux du facteur de Willebrand, comme les œstrogènes ou le groupe sanguin ABO.
Traitement
Fonction de la forme de la maladie, il consiste à prévenir et/ou à endiguer les hémorragies : en cas de saignement peu important ou d'intervention chirurgicale mineure, on administre de la desmopressine (après un test d’efficacité). Les saignements ou les gestes chirurgicaux plus importants nécessitent une correction du facteur VIII par administration de facteur VIII riche en facteur de Willebrand
LA MALADIE DE WILLEBRAND ACQUISE
Cette pathologie, très rare, est généralement due à la production d’autoanticorps contre la molécule Willebrand. Elle s’observe souvent associée à des syndromes lymphoprolifératifs ou myéloprolifératifs. Les gammaglobulines intraveineuses à fortes doses sont souvent efficaces transitoirement.