maladie de Waldenström
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Maladie liée à une prolifération de cellules d'origine lymphocytaire (souche de cellules donnant normalement naissance aux lymphocytes, variété de globules blancs impliqués dans les réactions immunitaires), lesquelles sécrètent en excès un type particulier d'anticorps, l'immunoglobuline M (IgM).
La maladie de Waldenström touche habituellement des personnes âgées de plus de 60 ans avec une légère prédominance masculine. Sa cause est inconnue.
Symptômes et signes
La sécrétion excessive d'immunoglobuline M provoque une augmentation de la viscosité sanguine (donc de la vitesse de sédimentation) et un accroissement du volume du plasma. Cela peut retentir sur le système nerveux et entraîner des bourdonnements d'oreilles, une diminution de l'acuité visuelle, des maux de tête, des troubles de la conscience pouvant aller, dans les cas les plus graves, jusqu'au coma. Les conséquences sur le système cardiovasculaire peuvent entraîner une insuffisance cardiaque. L'excès d'immunoglobuline dans le sang peut provoquer des hémorragies liées à des perturbations des mécanismes de l’hémostase. Les dépôts d'immunoglobuline M dans les reins ou les nerfs périphériques déterminent parfois, respectivement, une insuffisance rénale et une neuropathie, notamment des membres inférieurs. Une augmentation de taille de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques s'observe dans un quart des cas environ.
Diagnostic
La sécrétion excessive d'immunoglobuline M est mise en évidence et quantifiée, sous forme d'un « pic monoclonal », par l'électrophorèse des protéines du sérum sanguin ; celle-ci révèle un taux sérique d'immunoglobuline M supérieur à 5 grammes par litre de sérum. L'infiltration lymphoïde est détectée par ponction de la moelle osseuse ; dans certains cas, l'excès de cellules lymphoïdes est également observable dans le sang. Contrairement à ce qui se produit dans le myélome multiple – maladie comparable, mais dans laquelle l'anticorps sécrété en excès est soit l'immunoglobuline G, soit l'immunoglobuline A –, les radiographies du squelette ne montrent pas de destruction osseuse.
Assez souvent, l’électrophorèse des protides, laquelle est pratiquée de plus en plus fréquemment, met en évidence une augmentation du taux d'immunoglobuline M, mais on ne retrouve aucune infiltration lymphoïde (IgM monoclonale isolée ou bénigne).
Évolution et traitement
En l'absence de traitement, la sécrétion d'immunoglobuline M peut augmenter et les symptômes s'aggraver. Parfois, l’infiltration lymphoïde entraîne une diminution de la production, par la moelle osseuse, des plaquettes sanguines ou des globules rouges, et donc une thrombopénie ou une anémie.
Le traitement, justifié seulement dans les formes symptomatiques, vise à réduire l’infiltration lymphoïde. Il consiste soit en une chimiothérapie administrée par voie orale (chlorambucil), soit en une chimiothérapie un peu plus intensive (fludarabine), soit en une chimiothérapie associant plusieurs substances (polychimiothérapie), administrée par voie intraveineuse. L’anticorps monoclonal anti-B (anti-CD20, rituximab) est de plus en plus utilisé en association ou même seul. Dans les cas les plus sévères (syndrome d’hyperviscosité), une plasmaphérèse (prélèvement du plasma du malade, qui lui est restitué après séparation de l'anticorps en excès) permet de réduire très rapidement, mais seulement transitoirement, le taux de l’IgM dans le sang.
Dans les formes où l'augmentation du taux d'immunoglobuline M constitue le seul symptôme, une surveillance régulière du patient est nécessaire de manière à détecter une éventuelle évolution.