maladie de Still ou arthrite chronique juvénile (ACJ)

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Arthrite inflammatoire débutant avant l'âge de 16 ans et d'une durée d'au moins 3 mois.

Souvent appelée improprement arthrite rhumatoïde juvénile ou polyarthrite juvénile, l'arthrite chronique juvénile est une affection d'origine inconnue, qui prend trois formes principales.

La forme oligoarticulaire (50 % des cas) se traduit par une atteinte de 4 articulations au plus ; il n'y a pas de fièvre. Chez les filles, elle s'associe souvent à une uvéite (inflammation de l'uvée) latente – sans symptôme clinique –, d'évolution chronique, et, chez les garçons, à une enthésiopathie (inflammation de l'enthèse, zone d'un os où s'insère un tendon ou un ligament).

La forme polyarticulaire (30 % des cas) affecte surtout les filles. Elle se manifeste par une atteinte articulaire symétrique et diffuse (touchant de nombreuses articulations) ; la fièvre est modérée ou absente. Dans 10 % des cas, il s'agit d'une polyarthrite rhumatoïde.

La forme systémique (20 % des cas) atteint surtout les enfants de moins de 5 ans. Elle se traduit par une fièvre très élevée et cyclique (un pic par jour), une éruption, une inflammation des ganglions lymphatiques, une rate hypertrophiée et, parfois, une inflammation du péricarde.

Traitement

Il vise surtout à soigner les symptômes de la maladie. Il repose sur l'aspirine et les corticostéroïdes locaux (surtout dans les formes oligoarticulaires) et généraux (plutôt dans les formes polyarticulaires et systémiques). Du fait des effets indésirables importants des corticostéroïdes généraux (prise de poids, retard de croissance), l'emploi de corticostéroïdes locaux (par injections), qui, eux, n'ont aucun effet indésirable chez l'enfant, représente un progrès considérable. Les traitements de fond habituels des maladies rhumatismales (sels d'or, méthotrexate, etc.) doivent être utilisés avec prudence et essentiellement dans les formes polyarticulaires. Les inhibiteurs du TNF sont très efficaces. Les uvéites latentes nécessitent un traitement corticostéroïde local (collyres), souvent très long (de plusieurs semaines à plusieurs mois), qui requiert une surveillance ophtalmologique très étroite. Parfois, la chirurgie est utile : synovectomie, réalignement articulaire, voire, ultérieurement, pose d'une prothèse.

Pronostic

Le pronostic des arthrites chroniques juvéniles est très variable : assez bon pour les formes oligoarticulaires, il est beaucoup plus aléatoire pour les formes systémiques, médiocre pour les formes polyarticulaires.