syndrome de Schönlein-Henoch ou purpura rhumatoïde

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par une atteinte, le plus souvent bénigne, des petits vaisseaux (vascularite) et par des manifestations cutanées, digestives et articulaires.

Ce syndrome, aussi appelé maladie ou syndrome de Schönlein, touche surtout les enfants, avec une plus grande fréquence entre 4 et 7 ans, et les adultes jeunes. Son origine est probablement immunoallergique.

Symptômes, signes et complications

La maladie se manifeste par un purpura, éruption de taches pourpres (pétéchies, ecchymoses) légèrement en relief, siégeant de préférence sur les membres inférieurs. Les membres supérieurs et le visage sont très rarement atteints. L'éruption peut s'accompagner de douleurs articulaires et de troubles digestifs (vomissements, par exemple), et l'évolution se faire par poussées.

La gravité de la maladie tient au risque de complications digestives, au premier rang desquelles une invagination intestinale aiguë (repli d'une portion d'intestin), ou de complications rénales. Parmi celles-ci, les moins sévères consistent en une hématurie (présence de sang dans les urines) ou en une protéinurie (présence de protéines dans les urines). Les formes graves se caractérisent par une glomérulonéphrite sévère, parfois suivie de l'apparition d'un syndrome néphrotique (formation d'œdèmes et diminution du taux de protéines dans le sang), qui peut évoluer vers une insuffisance rénale chronique.

Diagnostic et traitement

Dans la plupart des cas, les symptômes cliniques permettent d'établir le diagnostic.

Les formes bénignes ne nécessitent pas de traitement particulier. Autrefois, il était classique de proposer l'alitement tant que les lésions cutanées étaient en évolution. Aujourd'hui, on sait que ce traitement n'a aucune incidence ni sur les poussées ni sur l'évolution du syndrome. La plupart des enfants et des jeunes adultes guérissent en quelques semaines ou en quelques mois. Des récidives peuvent survenir dans les mois, voire les années, qui suivent la première manifestation.

En cas d'atteinte rénale sévère, confirmée par une biopsie du rein, on peut avoir recours aux corticostéroïdes ou à des immunosuppresseurs. L'insuffisance rénale nécessite un traitement par dialyse, dans certains cas une greffe de rein.