syndrome de Richter

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par l'apparition d'un lymphome non hodgkinien (tumeur maligne des ganglions lymphatiques) de type « à grandes cellules » au cours d'une leucémie lymphoïde chronique ou d'une maladie de Waldenström.

Causes

Le syndrome de Richter est une complication non rare (environ 10 % des cas) de la leucémie lymphoïde chronique et de la maladie de Waldenström. Ces deux maladies résultent l'une et l'autre d’une accumulation pathologique de lymphocytes de la lignée B. Le syndrome de Richter résulte de la mutation survenue dans une de ses cellules lymphoïdes aboutissant à des cellules plus immatures et de plus grande taille.

Symptômes et signes

Le syndrome de Richter se manifeste souvent par l'apparition d'une fièvre, par une augmentation asymétrique de la taille des ganglions lymphatiques (alors que les ganglions augmentés de volume le sont de façon symétrique dans la leucémie lymphoïde chronique et dans la maladie de Waldenström) et par l'augmentation du taux d'une enzyme sanguine, la lacticodéshydrogénase (L.D.H.).

Diagnostic

Le diagnostic ne peut être affirmé que par l'analyse, après biopsie d'un ganglion ou de la moelle osseuse. Ces examens mettent en évidence l'apparition de cellules lymphoïdes, plus grandes, plus immatures que celles observées jusqu'alors.

Traitement et prévention

Le traitement est le même que celui des lymphomes B à grandes cellules, reposant le plus souvent sur l’association d’une polychimiothérapie (CHOP) et d’un anticorps monoclonal anti-CD20, le rituximab (RCHOP).