maladie de Hailey-Hailey ou pemphigus bénin familial

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection cutanée héréditaire, caractérisée par des bulles et des vésicules.

La maladie de Hailey-Hailey est transmise sur le mode autosomique dominant (le gène en cause est sur un chromosome non sexuel et il suffit qu'il soit reçu de l'un des parents pour que la maladie se développe). Les bulles et les vésicules forment des placards parcourus de fissures, situés symétriquement dans les plis (aisselles, aines).

La maladie débute généralement à l'adolescence puis évolue de façon chronique par poussées pendant la saison chaude. Le traitement, qui consiste en applications locales d'antiseptiques et de corticostéroïdes, est décevant, mais le pronostic d'ensemble est bénin.