maladie de Cowden

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection cutanée héréditaire rare associant diverses malformations à de multiples lésions de la peau et des viscères et pouvant avoir une évolution maligne.

La maladie de Cowden se manifeste par de petites tumeurs cutanées arrondies autour de la bouche, par des verrues sur la peau ou les muqueuses, des tumeurs multiples des organes touchant surtout les seins, la thyroïde, le tube digestif et l'appareil urogénital et par diverses malformations (palais voûté en ogive, visage en forme de tête d'oiseau, anomalies rachidiennes).

Le traitement repose sur la destruction des tumeurs cutanées par azote liquide, électrocoagulation ou volatilisation au laser à gaz carbonique et sur l'ablation chirurgicale des tumeurs viscérales afin de prévenir une éventuelle transformation maligne. La prévention impose une enquête familiale, pour dépister d'autres membres atteints, et une surveillance régulière des lésions viscérales dépistées.