syndrome de Budd-Chiari

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Syndrome lié à une obstruction des veines sus-hépatiques (qui débouchent du foie pour rejoindre la veine cave inférieure).

Causes

Il peut s'agir d'une malformation congénitale, d'une compression extérieure (tumeur) ou de tout autre phénomène susceptible de favoriser une thrombose veineuse (anomalie de la coagulation, congénitale ou due à la prise de contraceptifs, augmentation anormale du nombre des globules rouges ou des plaquettes, etc.).

Symptômes et signes

Il y a une hypertension portale (élévation de la pression du sang dans la veine porte, qui amène le sang d'origine digestive au foie). Les symptômes sont différents selon la forme, aiguë ou chronique, du syndrome.

La forme aiguë se traduit par des douleurs hépatiques dues à une distension de la capsule du foie. S'y associe un déficit des fonctions hépatiques.

La forme chronique se manifeste par des signes communs à toutes les hypertensions portales : hémorragies digestives et ascite (excès de liquide dans la cavité péritonéale, provoquant une distension de l'abdomen).

Diagnostic

Il peut être confirmé par l'échographie, le Doppler (examen qui permet de mesurer la vitesse de circulation du sang dans les vaisseaux) ou le scanner.

Traitement

Si l'on réussit rarement à déboucher la veine obstruée, on sait traiter l'effet, l'hypertension portale, par des médicaments et/ou la chirurgie (anastomose portocave). Lorsqu'il existe une tendance permanente à la survenue de thromboses (thrombophilie), un traitement anticoagulant à vie peut être indiqué.