syndrome d'Alport

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Syndrome associant une maladie rénale (néphropathie) héréditaire, une atteinte auditive et, parfois, des lésions oculaires.

Le syndrome d'Alport est dû à une anomalie biochimique du collagène, un des constituants de la membrane des capillaires glomérulaires (les glomérules sont les unités de filtration du rein).

La néphropathie est le plus souvent découverte chez l'enfant ou l'adulte jeune. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Le signe révélateur est une hématurie macroscopique (présence de sang dans les urines).

L'atteinte auditive consiste en une surdité touchant l'oreille interne qui s'aggrave avec la néphropathie. Il existe très fréquemment des lésions oculaires associées, notamment une déformation du cristallin.

Traitement

Il n'existe aucun traitement spécifique du syndrome d'Alport, qu'il s'agisse de la surdité ou de la néphropathie elle-même. Cette dernière évolue généralement vers une insuffisance rénale chronique, traitée par hémodialyse (épuration du sang par filtration).