œdème angioneurotique héréditaire

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection héréditaire qui touche le système d'activation du complément (système enzymatique qui participe à la destruction des antigènes) et se traduit par des crises d'œdème (rétention pathologique de liquide) des tissus sous-cutanés, des muqueuses et de certains viscères.

L'œdème angioneurotique héréditaire se transmet sur le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominant : il suffit que le gène responsable soit transmis par l'un des deux parents pour que l'enfant développe la maladie.

Les crises se déclenchent à l'occasion d'infections rhinopharyngées, de chocs nerveux ou affectifs ou, chez la fille, au moment de l'apparition des règles.

Symptômes et signes

Les crises touchent le visage et les membres. L'œdème qui apparaît se présente comme un gonflement mou augmentant en quelques heures, puis disparaissant spontanément en 24 ou 48 heures. Ses répercussions sont variables mais, s'il est très marqué (s'il empêche d'ouvrir les yeux, par exemple), il peut constituer une gêne importante.

Lorsque l'œdème atteint la muqueuse du larynx ou des bronches, il peut provoquer une détresse respiratoire et une asphyxie.

L'appareil urinaire et l'appareil digestif peuvent également être touchés. Dans ce dernier cas, le patient souffre de dysphagie (difficulté à déglutir) et de douleurs abdominales.

Diagnostic

Des œdèmes à répétition chez un enfant ou un adolescent doivent suggérer le diagnostic d'œdème angioneurotique héréditaire.

La baisse, voire l'effondrement, du taux de certaines protéines du sérum sanguin qui composent le complément permettent d'établir le diagnostic. L'examen demandé par le médecin pour procéder au diagnostic est un dosage du complément, de ses fractions et de ses inhibiteurs. La maladie est prévisible dans certaines familles et peut faire l'objet d'un conseil génétique.

Traitement

L'administration de produits antifibrinolytiques (qui servent à éviter l'obturation des vaisseaux) et la prescription d'hormones androgènes (y compris chez les hommes) constituent les fondements du traitement. Celui-ci, efficace, est prescrit tantôt de façon permanente, tantôt au moment des crises.