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maladie d'Ebstein

Malformation du cœur, d'origine inconnue, caractérisée par le fait que les valves tricuspide, septale et postérieure sont en partie accolées à la paroi.

La maladie d'Ebstein est consécutive à une malformation cardiaque caractérisée par une anomalie des valves. L'orifice tricuspidien s'ouvre plus bas que la normale et est divisé à gauche, de sorte qu'une partie du ventricule droit se trouve faire fonction d'oreillette. En outre, la paroi du ventricule droit est plus fine qu'elle ne l'est normalement (ventricule papyracé). La zone auricularisée du ventricule droit, se contractant en même temps que l'autre, gêne le remplissage de l'oreillette et entraîne une stase d'amont. La plupart du temps le septum est ouvert entre les oreillettes, avec dans ce cas une cyanose tardive et d'importance variable. Cela entraîne de la dyspnée, des crises de tachycardie, un rythme de quatre temps à l'auscultation et surtout un « foie cardiaque ». L'existence d'un shunt droit-gauche (supprimant le filtre pulmonaire) est source d'accidents infectieux ou de thromboses. La mort subite est possible au cours d'une crise de tachycardie. La chirurgie est difficile, surtout en cas de ventricule papyracé. Sinon, elle consiste essentiellement à créer une anastomose entre la veine cave et les artères pulmonaires.