Grande Encyclopédie Larousse 1971-1976Éd. 1971-1976
L

leucémie (suite)

À l’inverse, on rencontre des formes tumorales et hyperleucocytaires caractérisées par l’importance de la prolifération blastique : adénomégalies multiples, splénomégalie et hépatomégalie considérables ; infiltration rénale. Dans ces cas, l’on note souvent une augmentation considérable du nombre des blastes circulants, et les formes tumorales sont volontiers aussi des formes hyperleucocytaires (100 000 leucocytes par millimètre cube), qui exigent des mesures thérapeutiques particulières et impliquent un pronostic réservé.

• Formes anatomo-cliniques.

• Leucémies aiguës lymphoblastiques. Les leucémies aiguës lymphoblastiques sont le plus souvent observées chez l’enfant, mais sont connues chez l’adulte et jusque dans l’extrême vieillesse.

Une première rémission complète est obtenue par la thérapeutique dans presque tous les cas ; l’évolution est assez souvent longue.

• Leucémies aiguës myéloblastiques. Les leucémies aiguës myéloblastiques frappent surtout les adultes d’âge mûr et les vieillards, mais elles sont aussi observées dans l’enfance et dans les tout premiers temps de la vie.

Les rémissions thérapeutiques sont difficiles à obtenir, l’évolution dans l’ensemble est très brève.

• Leucémies aiguës promyélocytaires. Observées à tout âge, définies par la présence presque exclusive de promyélocytes dans les organes hématopoïétiques et le sang, les leucémies aiguës à promyélocytes sont caractérisées par l’importance des hémorragies liées à une coagulation intravasculaire par l’absence d’hypertrophie des organes hématopoïétiques, par leur évolution spontanée suraiguë, la mort survenant en moins de 2 semaines dans un tableau d’hémorragies profuses (J. Bernard). Depuis la daunorubicine, des rémissions sont assez souvent obtenues, et la survie peut être assez prolongée.

• Leucémies aiguës de la série monocytaire. La symptomatologie de ces formes est encore objet de discussion. Leur expression clinique tantôt n’est pas particulière, tantôt est remarquable par l’importance des lésions amygdaliennes et gingivales hypertrophiques.

C’est l’étude cytologique seule qui permet (et non toujours) un classement correct.


Hématologie des leucémies aiguës

Elle comporte l’étude du sang et celle de la moelle osseuse.

• Sang.
L’examen du sang donne des renseignements variables.

• Érythrocytes ou hématies (globules rouges). L’anémie, fréquente, peut être profonde : 1,5 à 2,5 millions par millimètre cube. Elle est normochrome, normocytaire ou légèrement macrocytaire agénérative ; en l’absence d’une carence associée, elle n’est jamais hypochrome.

L’anémie est assez souvent moins profonde (3 millions, 3,5 millions). Il est rare mais possible qu’elle manque complètement au premier examen ; ainsi, un nombre normal d’érythrocytes ne permet pas d’écarter le diagnostic de leucémie aiguë.

• Thrombocytes ou plaquettes sanguines (cellules intervenant dans la coagulation du sang). La thrombopénie (baisse du nombre des thrombocytes) existe dans 80 p. 100 des cas — c’est une excellent signe — et elle est dans plus de la moitié des cas très profonde (moins de 60 000 unités par millimètre cube au lieu de 250 000). Les troubles de l’hémostase habituellement constatés dans les thrombopénies sont présents (allongement du temps de saignement, irrétractibilité du caillot, fragilité capillaire, déficit de la thromboplastine plaquettaire).

• Leucocytes (globules blancs). On peut compter au cours des leucémies aiguës aussi bien 100 leucocytes que 1 million de leucocytes par millimètre cube de sang. Cette diversité est très remarquable. Deux constatations sont les plus fréquentes : a) les leucopénies franches ou modérées de 1 000 à 3 000 leucocytes par millimètre cube ; b) les leucocytoses modérées de 8 à 30 000 leucocytes par millimètre cube. Les très fortes leucocytoses dépassant 100 000 et les très fortes leucopénies inférieures à 1 000 sont plus rares.

Les leucémies étaient méconnues avant l’utilisation en clinique de la ponction médullaire (J. Mallarmé).

Les leucoblastes (cellules très jeunes) trouvés dans le sang sont toujours identiques à ceux de la moelle. Ils en diffèrent parfois par quelques caractères secondaires.
— Polynucléaires. Le taux des polynucléaires neutrophiles, quelquefois conservé dans les formes avec nombre normal de leucocytes, est presque toujours diminué. La diminution est modérée ou souvent forte. L’agranulocytose ou la forte hypogranulocytose (baisse des polynucléaires) est un des désordres les plus fréquents de la leucémie aiguë. Le nombre absolu des polynucléaires neutrophiles, généralement très diminué, peut être paradoxalement augmenté dans les formes très hyperleucocytaires (5 p. 100 de polynucléaires neutrophiles pour 500 000 leucocytes = 25 000 polynucléaires neutrophiles par millimètre cube).
— Éosinophiles. Les éosinophiles sont le plus souvent diminués ou absents. Des augmentations modérées et passagères des éosinophiles sont connues.
— Basophiles, lymphocytes. Leur taux est souvent augmenté, surtout dans les formes leuco-neutropéniques. Le nombre absolu est généralement normal ou diminué.
— Monocytes. Dans les leucémies aiguës communes, le taux et le nombre absolu des monocytes sont diminués.

• Moelle osseuse.
De toute façon, le diagnostic de leucémie aiguë repose surtout sur le myélogramme (ponction de la moelle osseuse), qui est indispensable dans tous les cas.

Le plus souvent, l’envahissement est massif. Le frottis est riche, de caractère plus ou moins monomorphe selon le type de la leucémie. Les éléments médullaires normaux ont disparu. Parfois, l’envahissement n’est pas total et des éléments médullaires normaux, en particulier des érythroblastes, persistent.

Le diagnostic de leucémie aiguë étant posé, il est capital de préciser exactement son type cytologique avant de décider du traitement.

Bien que la distinction des différents types de leucémies aiguës ait été longtemps controversée, les différences évolutives liées en partie à des différences de sensibilité cellulaire justifient les efforts de classification. Il apparaît actuellement impossible de traiter une leucémie aiguë sans connaître sa variété cytologique.

On distingue les leucémies aiguës lymphoblastiques et myéloblastiques (promyélocytaires et monoblastiques).

• Les leucémies aiguës lymphoblastiques. Cette forme se rencontre surtout chez l’enfant.

Elle est marquée par le caractère assez homogène de l’infiltration avec disparition de tous les éléments différenciés normaux. Grands et petits blastes sont associés en proportion variable selon que l’on considère le sang (prédominance des petits blastes) ou la moelle.

Chez l’adulte, le type cytologique est souvent différent, les cellules blastiques étant alors identiques à celles des lymphoblasto-sarcomes ganglionnaires.

• Les leucémies aiguës myéloblastiques. Ce terme recouvre un grand polymorphisme tant dans les aspects des blastes et dans leur répartition réciproque que dans le degré de persistance d’éléments différenciés et dans leurs anomalies morphologiques éventuelles.