Grande Encyclopédie Larousse 1971-1976Éd. 1971-1976
H

hypophyse (suite)

Le retard de la croissance staturale est la conséquence de l’insuffisance en hormone somatotrope. Il ne s’affirme qu’au cours des deuxième, troisième et surtout quatrième années. L’enfant ne grandit que de 1 à 2 cm par an (normalement de 5 à 6 cm) ; rapidement, le retard s’aggrave et autorise à parler de nanisme. Bien que ralentie, la croissance demeure harmonieuse : les proportions du corps sont normales. Le visage reste cependant enfantin, malgré l’apparition précoce de rides. À l’âge adulte, le nain hypophysaire n’atteint que rarement 150 cm. Les radiographies du squelette montrent le retard important de l’ossification. Contrastant avec ce nanisme, le développement psychique et moteur est normal.

L’impubérisme est le résultat du défaut d’hormone gonadotrope. Il est parfois total, avec absence complète de développement pubertaire des organes génitaux et des caractères sexuels secondaires ; il peut être seulement partiel, avec cependant absence de règles chez la fille et impuissance chez le garçon.

Les signes d’insuffisance corticotrope ou thyréotrope sont identiques à ceux que l’on observe chez l’adulte.

Un aspect particulier de l’insuffisance antéhypophysaire de l’enfant est réalisé par le syndrome adiposogénital. C’est un tableau exceptionnel, associant une obésité très importante, un infantilisme et parfois d’autres signes d’atteinte du diencéphale. Ce diagnostic est souvent porté à tort devant une obésité pubertaire commune accompagnée d’un simple retard de maturation pubertaire.

Qu’il s’agisse d’une insuffisance antéhypophysaire de l’adulte ou de l’enfant, le diagnostic pourra être affirmé après une étude biologique soigneuse. Celle-ci comporte des procédés directs — dosage de certaines stimulines hypophysaires (hormone somatotrope, F. S. H.) dont le taux est abaissé — et des procédés indirects, explorant le déficit hormonal des glandes cibles. Certaines explorations (test à la métopirone, test à l’athyramazole) étudient les réserves hypophysaires en stimulines.

Quelles sont les causes des insuffisances antéhypophysaires ? Une seule est particulière à l’adulte : la nécrose de l’antéhypophyse ; les autres peuvent être communes à l’adulte et à l’enfant.

• La plus connue des nécroses de l’antéhypophyse, appelée syndrome de Sheehan (du nom de l’endocrinologiste anglais Harold Leeming Sheehan [né en 1900]), est celle qui survient après un accouchement hémorragique, souvent chez une multipare. L’insuffisance hypophysaire, qui prédomine d’abord sur le secteur gonadotrope, devient globale : c’est la maladie de Simmonds, ou panhypopituitarisme, décrite par le médecin allemand Morris Simmonds (1855-1925).

D’autres nécroses peuvent survenir après des hémorragies abondantes (fibromes, ulcères gastro-duodénaux) ou au cours du diabète sucré.

Les tumeurs sont plus souvent en cause chez l’enfant que chez l’adulte. Elles doivent être systématiquement recherchées par une étude du champ visuel et des radiographies du crâne. Elles sont pour la plupart bénignes, tels le craniopharyngiome (ou tumeur de la poche de Rathke [invagination de la muqueuse du pharynx, dont provient embryologiquement l’antéhypophyse]) et l’adénome chromophobe.

• D’autres causes sont exceptionnelles : localisations de maladies générales (sarcoïdose), encéphalites, méningites, lésions traumatiques. Bien souvent, aucune cause précise n’est retrouvée malgré de multiples investigations.

Le traitement de l’insuffisance antéhypophysaire est d’abord celui de la lésion causale si cela est possible (ablation ou destruction d’une tumeur), mais ce geste ne supprime pas l’insuffisance hormonale, et un traitement substitutif indéfini est indispensable. Aux stimulines hypophysaires, à long terme mal tolérées, on préfère les hormones périphériques : hydrocortisone, extrait thyroïdien, androgènes retard chez l’homme. Chez la femme jeune, la création de cycles artificiels est souhaitable. Chez l’enfant, l’hormone de croissance permet une reprise rapide de la croissance, mais ses effets ont tendance à s’épuiser ; l’emploi des hormones sexuelles doit être différé, car celles-ci accélèrent la maturation osseuse et bloquent la croissance.


La posthypophyse

La posthypophyse est en connexion étroite, par l’intermédiaire de la tige pituitaire, avec la base du cerveau, et plus particulièrement l’hypothalamus. Au niveau de l’hypothalamus se trouvent deux formations : les noyaux supra-optiques et paraventriculaires. Ces noyaux sécrètent deux hormones : l’ocytocine (ou oxytocine) et l’hormone antidiurétique. Celles-ci, véhiculées à travers la tige pituitaire, sont stockées dans les cellules de la posthypophyse et, de là, déversées dans la circulation.

L’ocytocine renforce la contracture des muscles lisses. L’hormone antidiurétique, encore appelée vasopressine ou arginine-vasopressine, diminue la diurèse, c’est-à-dire la quantité d’urine émise. Elle provoque en effet une réabsorption d’eau au niveau du tubule rénal ; cette action est liée à une production d’enzymes agissant sur la paroi cellulaire. La régulation de la sécrétion de l’hormone antidiurétique s’effectue grâce à ces récepteurs hypothalamiques, qui sont sensibles à l’état d’hydratation de l’organisme. La fièvre, les douleurs violentes, les vomissements, certains médicaments comme la morphine et les anesthésiques stimulent la sécrétion de cette hormone (qui diminue les pertes d’eau).


Insuffisance de la posthypophyse, diabète insipide

Chez l’homme, la carence en hormone antidiurétique, lorsqu’elle résulte d’une altération des centres sécréteurs, réalise le diabète insipide. Cette affection survient à n’importe quel âge et affecte également les deux sexes. Elle débute souvent brutalement, et le premier symptôme qui attire l’attention est une soif impérieuse autant diurne que nocturne, appelée polydipsie. La quantité d’eau ingérée quotidiennement est de l’ordre de 5 à 10 litres et peut même atteindre 20 litres. Parallèlement, les urines sont anormalement abondantes ; cette polyurie est faite d’urine pâle, de densité très basse. Des épreuves de stimulation de la sécrétion de l’hormone antidiurétique sont nécessaires pour établir le diagnostic : l’absence de modification des urines après restriction hydrique et après injection de sérum salé hypertonique s’accompagne d’une réaction favorable après injection d’extrait de posthypophyse. Ces épreuves permettent d’écarter la responsabilité d’un diabète insipide néphrogénique (dû au rein), affection congénitale caractérisée par une insensibilité du tube rénal à l’hormone antidiurétique. Il est beaucoup plus difficile, voire impossible de faire la distinction avec la potomanie, absorption exagérée de boisson liée à un désordre psychologique, car elle s’accompagne à la longue d’une inhibition profonde de la sécrétion de l’hormone antidiurétique.

Les causes du diabète insipide sont très variées : tumeurs (adénome chromophobe, craniopharyngiome), traumatismes (traumatisme crânien, intervention chirurgicale sur l’hypophyse), implantation d’isotopes radio-actifs dans l’hypophyse, maladies générales (sarcoïdose, histiocytose X).