foie (suite)
Pathologie du foie
Une large part de la pathologie hépatique est représentée par trois affections, faisant chacune l’objet d’un article séparé et que nous nous contenterons seulement de citer ici.
• Les hépatites* relèvent de causes diverses. Certaines s’accompagnent d’un ictère, d’autres non. Elles sont assez fréquentes, et leur aspect varie de formes inapparentes à des cas dramatiques entraînant la mort en quelques jours.
• Les ictères* ont tantôt une cause extrahépatique, tantôt une cause hépatique. La recherche de leur origine doit être entreprise très tôt et avec beaucoup de rigueur, afin d’en déduire une attitude thérapeutique logique.
• Les cirrhoses* sont remarquablement fréquentes. La plupart sont dites « nutritionnelles » et liées à des déséquilibres alimentaires dans les pays en voie de développement ou surtout à l’alcoolisme* dans nos contrées. D’autres sont liées à des séquelles évolutives d’hépatite. Un petit nombre est lié à l’hémochromatose (v. fer). Les autres causes sont beaucoup plus rares.
En dehors de ces trois groupes d’affections, il existe un grand nombre de maladies du foie : anomalies congénitales ; troubles métaboliques ou d’origine cardiaque, inflammatoire ou infectieuse ; affections tumorales.
Maladies liées à des anomalies hépatiques congénitales
Elles sont presque toutes de connaissance récente, car la plupart sont dues à des perturbations enzymatiques.
• Le premier groupe concerne les surcharges hépatiques en glycogène, ou glycogénoses hépatiques. La plus fréquente et la mieux connue est la glycogénose par déficit en glucose-6-phosphatase. Très vite après la naissance se développe une importante hépatomégalie (gros foie), tandis que se confirme un retard staturo-pondéral. Il y a des accès d’hypoglycémie (baisse du glucose sanguin) avec convulsions. L’étude du sérum met en évidence une acidose lactique. La certitude diagnostique peut être apportée par l’étude enzymatique d’un fragment hépatique prélevé par ponction-biopsie.
La glycogénose par déficit en amylo-1-6-glucosidase est au moins aussi fréquente, mais est moins sévère, car les accès hypoglycémiques y sont plus rares.
La glycogénose par déficit en phosphorylase hépatique donne un tableau voisin du précédent.
Enfin, il existe d’autres glycogénoses hépatiques, liées soit à des déficits multiples, soit à des déficits encore inconnus.
• Le deuxième groupe concerne les anomalies du métabolisme du galactose et du fructose. La galactosémie congénitale est liée à un déficit en galactose-1-phosphate-uridyl-transférase. Elle entraîne une hépatomégalie avec développement d’une cirrhose, mais il y a aussi un défaut de développement psychomoteur, une tubulopathie rénale et une cataracte précoce. Il faut reconnaître tôt cette affection en recherchant la galactosurie et prescrire pendant toute l’enfance un régime sans galactose.
La fructosémie congénitale est liée à un déficit en l-phospho-fructo-aldolase. La maladie apparaît lors du sevrage. Il n’y a pas ici de cataracte. Par contre, l’hypoglycémie est plus fréquente. Il y a aussi une baisse du phosphore sanguin. Là encore, le traitement consiste à retirer le fructose de l’alimentation.
• Un troisième groupe concerne les troubles de conversion des acides aminés. L’oligophrénie phényl-pyruvique entraîne un retard psychique considérable. Elle est liée à l’impossibilité de transformation de la phénylalanine en tyrosine au niveau du foie, avec présence dans l’urine d’une phénylurie. Les centres de maternité et de pédiatrie ont récemment fait porter leurs efforts sur la recherche systématique de cette anomalie métabolique, qui doit être traitée dès la naissance si l’on veut éviter un retard mental définitif.
L’hydroxyphénylurie est liée à un défaut d’oxydation de la tyrosine. On l’appelle parfois « tyrosinose ». Très voisine est l’alcaptonurie, maladie héréditaire qui peut se compliquer vers l’âge de quarante ans de manifestations articulaires dénommées ochronose.
Toutes ces affections sont des anomalies métaboliques récessives, autosomiques se manifestant en cas d’homozygotie.
Maladies liées à des troubles métaboliques
Un certain nombre de troubles métaboliques sont acquis. Citons notamment les troubles de la fonction de conjugaison du foie vis-à-vis de nombreux métabolites circulants, lors d’affections hépatiques diffuses sévères, avec accumulation dans la circulation de produits toxiques, notamment pour la cellule cérébrale. C’est un des mécanismes entrant pour une part dans le déclenchement du coma* hépatique.
Les altérations dites « de surcharge » du foie, chez l’adulte, comprennent surtout la stéatose et l’amylose.
La stéatose, ou surcharge graisseuse du foie, est un mode rapide de réaction de l’organe vis-à-vis de nombreux toxiques, et tout particulièrement lors des ingestions massives d’alcool. Un stade de stéatose précède habituellement la cirrhose, mais il est régressif au début.
L’amylose est liée au dépôt dans le foie d’une substance inerte amyloïde. On distingue les amyloses secondaires, notamment aux suppurations prolongées, qui touchent aussi de nombreux autres viscères, et l’amylose hépatique primitive, dont il faut rapprocher certaines formes d’amylose familiale. Pour ces deux diagnostics, la ponction-biopsie du foie est d’un grand secours.
Le foie cardiaque
Sous ce nom, on groupe les troubles hépatiques liés aux cardiopathies retentissant sur la circulation de retour. En effet, toute hyperpression dans la veine cave inférieure entraîne une hyperpression sus-hépatique. Le foie augmente de volume, il est sombre, mou, œdémateux et surtout il est douloureux, spontanément et à la pression. Son volume suit les aggravations et les améliorations de l’état cardio-vasculaire. C’est pourquoi on lui donne parfois le nom imagé de foie accordéon.