Nom réservé aux manifestations cliniques (attaques convulsives) en rapport avec la décharge hypersynchrone (simultanée) d’une population de cellules cérébrales (ou neurones).

L’épilepsie est connue depuis la plus haute antiquité. On la trouve mentionnée par les auteurs anciens sous les noms de haut mal, mal sacré, mal caduc, mal de Saint-Jean. De tout temps, son allure terrifiante la faisait considérer comme infligée par le courroux des dieux. À Rome, les assemblées du Forum étaient dissoutes quand un épileptique venait à tomber, et Plutarque nous apprend que César était sujet à de telles crises.

Formes cliniques

Schématiquement, l’épilepsie se présente sous deux aspects : les crises généralisées et les crises focalisées. Si les crises sont rapprochées et presque ininterrompues, on dit qu’il y a « état de mal ».

Les crises généralisées idiopathiques

Depuis l’introduction de l’électro-encéphalographie*, l’habitude a prévalu de distinguer deux grandes variétés de crises généralisées : le grand mal, tonico-clonique, et le petit mal, à type d’absence, de myoclonie (contraction musculaire involontaire) ou d’akinésie (arrêt de mouvement). Ces crises sont dites « idiopathiques » lorsque aucune cause ne peut leur être rapportée.

• La crise tonico-clonique du grand mal se déroule en trois phases successives, devenues très classiques : tonique, clonique et résolutive. Le début de la crise est marqué par une brusque perte de connaissance avec, lorsque le malade est assis ou debout, une chute brutale sans retenue et souvent aggravée par une brusque décharge myoclonique. Un cri strident n’est pas rare à ce moment ; il correspond au spasme des muscles expirateurs. Après une brève phase en demi-flexion, le corps se tend (phase tonique) en hyperextension, la tête rejetée en arrière, le visage et la mâchoire crispés. Les membres supérieurs légèrement élevés au-dessus du corps sont en rotation interne, pronation forcée, coudes à demi fléchis, poings fermés, les doigts recouvrent le pouce dans la paume. Les membres inférieurs sont en extension, adduction et rotation interne. La respiration est bloquée, le visage congestionné.

Après quelques secondes, les muscles s’animent d’une vibration de plus en plus ample et rapide : la phase clonique a débuté. Elle est marquée par des convulsions qui ne sont en fait que la poursuite de la phase tonique, entrecoupée de périodes de décontraction venant interrompre rythmiquement la contracture tonique.

Peu à peu, ces périodes de relâchement s’allongent, et les convulsions s’espacent, puis cessent. C’est alors la résolution musculaire complète. Le coma est calme et profond, la respiration ample, profonde et bruyante. Puis le coma s’atténue, la conscience réapparaît, mais le sujet reste désorienté, confus et fatigué. Il n’est pas rare qu’une céphalée persiste plusieurs heures après la crise. Au cours de la crise, l’hypersécrétion salivaire donne la fameuse « bave », qui est sanglante lorsque existe une morsure de la langue. Enfin, la perte des urines et plus rarement des matières accompagne le relâchement musculaire de la phase résolutive.

La perte de conscience est un argument fondamental dans le diagnostic de l’épilepsie généralisée. Elle est complète, immédiate. Elle a pour conséquence une amnésie totale de la crise et de son début.

• On désigne sous le nom de petit mal trois types de crises : les absences, les crises myocloniques, les crises akinétiques. Elles se rencontrent surtout dans l’enfance.
a) Les absences du petit mal sont caractérisées par une brève suspension de la conscience et du mouvement pendant quelques secondes. Leur apparition est soudaine, leur durée brève, avec un retour immédiat et complet du niveau de conscience. Il n’y a aucun souvenir de la crise. Ainsi, le malade interrompt brutalement son activité, s’arrête au milieu de son geste, de sa phrase ; il reste figé, comme pétrifié, les yeux fixes, hagards, ne semblant rien voir ni entendre. Au bout de quelques secondes, il reprend sans transition l’acte interrompu exactement au point où il l’avait laissé en suspens, comme lorsqu’on arrête le déroulement d’un film sur une image puis que l’on reprend. Ces absences surviennent électivement dans l’enfance, le plus souvent vers 5 ou 6 ans, disparaissant après la puberté, où des crises généralisées peuvent leur succéder.
b) Le petit mal myoclonique est caractérisé par la survenue soudaine de contractions musculaires involontaires mais conscientes, de durée très brève, explosives, de quelques dixièmes de seconde, souvent bilatérales, intéressant surtout les membres supérieurs, survenant assez électivement dans les minutes qui suivent le réveil ou lors de stimulations visuelles ou auditives intenses et inopinées (claquement de porte inattendu, éblouissement). L’intensité de la contraction musculaire et l’amplitude du mouvement qu’elle provoque sont très variables.
c) Le petit mal akinétique se définit comme une suspension très brève, involontaire mais consciente, du tonus postural. Localisé au niveau des muscles du cou, elle entraîne une chute soudaine de la tête : l’enfant « pique du nez » ; aux membres supérieurs, elle entraîne le lâchage des objets ; aux membres inférieurs, elle se traduit par un brusque dérobement des jambes avec chute brutale.