Papulose atrophiante maligne (maladie de Degos)

Elle associe une éruption de papules rondes, s’ombiliquant et de centre blanc porcelaine, à des manifestations abdominales aiguës de pronostic très grave.

Papillomatose confluente et réticulée (maladie de Gougerot et Carteaud)

Placards brunâtres légèrement verruqueux, intermammaires, parfois interscapulaires, résultant de la confluence d’une multitude de petites papules. Non prurigineuse, la dermite est de durée indéfinie.

Acrodermatite populeuse infantile (syndrome de Gianotti-Crosti)

Dermatose éruptive infantile, érythémato-papuleuse, localisée aux extrémités. Apyrétique, elle associe une micropolyadénopathie satellite et une légère hépatomégalie. Bénigne, elle guérit spontanément en vingt à quarante jours.

Hématodermies

Ce sont les manifestations cutanées des leucoses, des leucémies. Elles peuvent déterminer du prurit (prurigo lymphadénique), du purpura, des éruptions érythémateuses, papuleuses, nodulaires.

Réticuloses

Elles sont caractérisées par une prolifération homogène des cellules réticulaires. L’urticaire pigmentaire, réticulose mastocytaire, associe taches pigmentaires et urtication provoquée. Diverses autres mastocytoses ont été individualisées par R. Degos : bulleuse, papuleuse, multinodulaire, à plaque unique du nourrisson, diffuse. Toutes sont de pronostic bénin et ce n’est qu’exceptionnellement qu’une évolution maligne a été rapportée. Si la réticulose lymphocytaire est bénigne, la réticulose histocytaire peut évoluer vers la malignité. La maladie de Letterer-Siwe est une réticulose le plus souvent mortelle, qui atteint les enfants de moins de deux ans. La maladie de Hand-Schüller-Christian associe : modifications crâniennes, exophtalmie, diabète insipide et xanthomes disséminés. Le granulome éosinophilique peut être osseux, gingivo-maxillaire, périanal ou facial. La réticulose X (histiocytose X) est une conception uniciste réunissant ces trois dernières maladies. La réticulose épithélioïde (maladie de Besnier-Bœck-Schaumann), maladie générale autant que cutanée, associe : sarcoïdes nodulaires, en placards, ostéite cystoïde, adénopathies hilaires, tramite (granulie froide).

Granulomatoses

Elles comportent des lésions histologiquement bigarrées. Le granulome éosinophilique devrait y être intégré.

Mycosis fongoïde

Il frappe les sujets des deux sexes après la cinquantaine. Précédée d’éruptions prémycosiques trompeuses, l’affection est caractérisée par des tumeurs de taille variable, aboutissant souvent à l’ulcération. Le pronostic est imprévisible : la mort survient tantôt en deux ans par cachexie, tantôt tardivement, dix à quinze ans plus tard.

Lymphogranulomatose maligne ou maladie de Hodgkin

Mis à part ses manifestations générales, cette affection peut déterminer du prurit, des infiltrats diffus ou localisés, des nodules s’ulcérant rapidement. Le pronostic est grave.

Dermatoses en rapport avec une atteinte du tissu conjonctif

Les collagénoses, affections systématisées du tissu conjonctif*, comportent pour la plupart des manifestations cutanées.

Lupus érythémateux chronique

Inesthétique, il est caractérisé par un érythème, une hyperkératose, de l’atrophie. Il détermine des placards rouges plus ou moins squameux, siégeant au visage et disposés symétriquement sur les joues (aspect dit « en vespertilio »). La forme fixe est hyper-kératosique et laisse des cicatrices. La forme migrans est érythémateuse, d’évolution capricieuse et guérit sans cicatrices. Le lupus érythémateux s’exacerbe avec les expositions solaires. Il est toujours amélioré et souvent guéri par les antipaludéens de synthèse.

Lupus érythémateux aigu

Il comporte des manifestations articulaires, viscérales graves, notamment rénales, ainsi que des lésions cutanées (v. conjonctif [tissu]).

Dermatomyosite

C’est une affection rare, associant des lésions musculaires et des lésions cutanées (v. conjonctif).

Sclérodermies

Elles sont caractérisées par une induration permanente du tégument, le derme et le tissu cellulaire sous-cutané étant envahis par des tissus fibreux.

• Sclérodermies circonscrites. Elles peuvent être en plaques et sont alors indurées, ivoirines, serties d’un liséré violacé. Elles peuvent être en bandes ou annulaires. La sclérodermie en gouttes est faite de petites taches blanches disséminées.

• Sclérodermie généralisée. V. conjonctif.

Granulome annulaire

Cette dermatose du dos des mains est faite de nodules souvent disposés en anneaux. De consistance ferme, indolent, le granulome peut siéger au coude, aux chevilles ou aux orteils. Son évolution se chiffre par années, sans ulcération.

Dystrophie élastique du collagène

Elle est caractérisée par une extension anormale de la peau qui, relâchée, flaccide, retombe en tablier. Généralement partielle, cette dystrophie se voit aux paupières, au cou, à la face, à l’abdomen et est congénitale et définitive. Contrairement à celle-ci, la cutis hyperelastica concerne une peau non flasque mais hyperélastique, reprenant sa position après traction.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos associe une hyperélasticité cutanée et articulaire, ainsi qu’une fragilité de la peau affectant surtout les coudes et les genoux. Le pseudo-xanthome élastique (élastorrhexie) est caractérisé par une teinte jaunâtre avec épaississement, mollesse et relâchement de la peau de certaines régions.

A. C.

 V. dermatologie.