surrénales (capsules) (suite)
Les grands médecins qui ont étudié les surrénales et leurs sécrétions
Thomas Addison,
médecin anglais (Long Benton, près de Newcastle on Tyne, 1793 - Brighton 1860). Professeur de médecine à Londres à partir de 1827, il décrit l’insuffisance surrénale lente, à laquelle on a donné son nom, dans un ouvrage publié en 1855 et intitulé Effets constitutionnels et locaux de la maladie des capsules surrénales.
Philip Showalter Hench,
médecin américain (Pittsburgh, 1896 - Ocho Rios, Jamaïque, 1965). Il est avec E. C. Kendall à l’origine de l’emploi des corticostéroïdes en thérapeutique humaine. Il a partagé le prix Nobel de physiologie et de médecine en 1950 avec celui-ci et avec T. Reichstein.
Edward Calvin Kendall.
V. stéroïdes.
Jokichi Takamine,
physiologiste et biologiste japonais (Takaota 1854 - New York 1922). Il isola le principe actif de la médullo-surrénale parallèlement aux travaux du biochimiste américain Thomas Bell Aldrich. Il en établit la formule en 1901 et lui donna le nom d’adrénaline. En 1904-05, le biochimiste américain, d’origine britannique, Sir Henry Drysdale Dakin et le biochimiste allemand Friedrich Stolz devaient réussir la synthèse de l’adrénaline.
➙ Adrénaline / Endocrinologie / Hormone / Stéroïdes.
A. C. Da Costa, le Cortex surrénal. Les bases morpho-physiologiques de sa connaissance. Son rôle dans la pathologie et la thérapeutique (Masson, 1952). / S. Blondin, Chirurgie des surrénales (Masson, 1965). / T. Symington, Functional Pathology of the Human Adrenal Gland (Édimbourg, 1969). / D. De Wied et A. W. M. Weijnen (sous la dir. de), Pituitary, Adrenal and the Brain (Amsterdam, 1970).
Chirurgie des surrénales
La technique chirurgicale
• Voies d’abord. Profondément situées, dans l’abdomen, au contact des gros vaisseaux postérieurs, aux confins thoraco-lombaires, les surrénales sont d’abord chirurgical malaisé, et de nombreuses voies ont été proposées : la voie postérieure, qui peut être trans- ou sous-diaphragmatique, les voies latérales ou postérolatérales, qui peuvent être extra- ou trans-pleurales ; enfin la voie antérieure transpéritonéale, qui est actuellement la plus utilisée et dont les avantages sont considérables : exploration des deux surrénales, hémostase, contrôle des gros vaisseaux, exploration de tout le contenu abdominal, réalisation simple.
• Suites opératoires. Une insuffisance corticosurrénale postopératoire est toujours à redouter : d’où la règle, dès le réveil, de pratiquer une corticothérapie substitutive de plusieurs jours (cortisone ou hydrocortisone). La poursuite ultérieure de ce traitement dépend de l’acte opératoire réalisé et de la maladie initiale.
Traitement des différents syndromes anatomo-cliniques
• Les phéochromocytomes surrénaliens. Ce sont des tumeurs sécrétant des catécholamines fonctionnellement actives (adrénaline, noradrénaline) et siégeant le plus souvent dans la médullo-surrénale. Le signe clinique principal est l’hypertension artérielle paroxystique (25 p. 100 des cas) ou permanente (60 p. 100 des cas). D’autres signes peuvent être révélateurs : rougeurs, sueurs, anxiété, agitation, crises douloureuses abdomino-thoraciques, tachycardie, troubles psychiatriques. Le diagnostic repose sur le dosage biologique des catécholamines et de leurs métabolites urinaires. Il doit être complété par différentes explorations radiologiques : urographie intraveineuse, phlébographie surrénalienne, et surtout aortographie et artériographie sélective qui visualisent la tumeur surrénalienne, ses localisations aberrantes éventuelles, les métastases hépatiques possibles.
L’indication chirurgicale est formelle. L’anesthésie nécessite des précautions particulières, car des modifications brutales de tension artérielle peuvent se produire au cours ou au décours de la surrénalectomie (ablation de la surrénale). Il convient de plus pour l’opérateur de ne pas méconnaître des foyers tumoraux extra-surrénaliens.
Le pronostic lointain dépend de la nature bénigne ou maligne de la tumeur extirpée : la détection des métastases (poumon, foie, ganglions) est d’ailleurs le seul critère certain de malignité.
• Le syndrome de Cushing. Il réalise un hypercorticisme par hypersécrétion d’hormones cortisoliques du cortex surrénalien. Il est dû soit à une atteinte primaire de la surrénale (tumeur bénigne ou maligne), soit à une hyperplasie bilatérale non tumorale des surrénales, secondaire à une production anormale de corticotrophine hypophysaire d’origine inconnue, ou encore à une tumeur maligne non surrénalienne (poumon, thymus, pancréas) produisant une substance « corticotrophinelike » (hypercorticisme paranéoplasique).
Cliniquement, le syndrome de Cushing se manifeste par une obésité caractéristique de la face et du tronc, une hypertension artérielle, des troubles gynécologiques avec hirsutisme, des troubles caractériels, une asthénie.
Les examens biologiques affirment le diagnostic en montrant une augmentation du cortisol sanguin et des métabolites urinaires (17-OH et 17-céto-stéroïdes). Des tests dynamiques, des particularités cliniques et des explorations radiologiques (artériographie sélective, phlébographie surrénalienne, scintigraphie) permettent de préciser l’origine tumorale ou hyperplasique.
Dans le premier cas, l’intervention chirurgicale s’impose ; la voie d’abord, l’importance de l’exérèse dépendent de la nature bénigne ou maligne de la tumeur surrénalienne.
En cas d’hyperplasie bilatérale (maladie de Cushing), les problèmes thérapeutiques sont complexes et l’on peut discuter l’hypophysectomie, la chimiothérapie anticortisolique, les agents physiques à visée hypothalamo-hypophysaire ou surtout la surrénalectomie totale bilatérale, qui reste le traitement de base.
• Le syndrome de Conn. Il réalise un hyperaldostéronisme primaire. Il est dû à un adénome corticosurrénalien bénin, sécrétant.
Cliniquement, il est révélé par une hypertension artérielle associée à des manifestations biologiques très caractéristiques : potassium sanguin (kaliémie) inférieur à 3,9 mEq/1, potassium urinaire élevé, sodium sanguin normal, alcalose métabolique (augmentation du CO2 plasmatique, alcalose urinaire).