surdité (suite)

• L’aplasie d’oreille. C’est l’absence de développement de l’oreille. Elle peut être totale, intéressant le pavillon, qui se trouve réduit à un bourrelet cutané, le conduit auditif et la caisse du tympan, modifiée dans sa forme, sa dimension et son contenu. Les osselets sont absents ou plus souvent malformés et mal individualisés. D’autres malformations sont souvent associées au niveau de la bouche, des paupières et de la face en général.

Le traitement chirurgical des aplasies d’oreille est particulièrement difficile et ne doit être confié qu’à des opérateurs entraînés. Il consiste à créer artificiellement un conduit auditif, une caisse et à établir une relation avec les espaces périlabyrinthiques et l’oreille interne.

• L’otite chronique. Elle perturbe l’audition par divers facteurs : tympan perforé, osselets lysés ou détruits par l’infection, magma blanchâtre épidermique ou cholestéatome envahissant la caisse. Même lorsque la guérison de l’infection est obtenue spontanément ou par le traitement, les destructions tympano-ossiculaires (tympan et osselets) subsistent à titre de séquelles. Certaines infections récidivantes peuvent d’ailleurs aboutir à des lésions dont les conséquences sur l’audition sont analogues. La tympanosclérose se caractérise par la pétrification des osselets et de la caisse, envahis par un tissu pseudo-cartilagineux ou franchement calcaire qui bloque le fonctionnement du système tympano-ossiculaire.

• L’otite scléro-adhésive. C’est une symphyse de la caisse, dont les éléments sont immobilisés par des trousseaux fibreux et des synéchies (adhérences). Le traitement de ce type de surdité porte le nom général de tympanoplastie, nom qui recouvre des solutions chirurgicales diverses. La simple greffe du tympan, ou myringoplastie, permet d’obturer la brèche tympanique. De multiples techniques sont utilisées : greffe d’aponévrose, homogreffes conservées, etc. La reconstitution de la chaîne fait appel à des montages utilisant au mieux les restes d’osselets, de façon à établir un contact entre le tympan et la platine de l’étrier. Toutes ces techniques ne peuvent être mises en œuvre qu’après éradication des foyers infectieux, ce qui suppose parfois des interventions répétées.

• La fracture du rocher. C’est une variété de fracture du crâne qui intéresse plus spécialement l’oreille interne, mais le traumatisme peut parfois léser la chaîne des osselets avec dislocation ossiculaire. Là encore, une récupération peut être obtenue par action directe sur la chaîne. On en rapprochera les lésions du tympan par traumatisme direct ou par détonation.

• L’otospongiose. C’est une affection à caractère familial caractérisée par une fixation de la platine de l’étrier, dont les mouvements normaux à l’intérieur de la fenêtre ovale sont bloqués. De ce fait, la vibration tympanique, entraînée par les sons, n’est pas transmise aux liquides labyrinthiques et, partant, aux cellules sensorielles de la cochlée. L’affection évolue généralement vers une surdité mixte, c’est-à-dire qu’une surdité de perception vient s’ajouter à la surdité de transmission initiale.

Cette affection est maintenant parfaitement opérable avec un très grand pourcentage de succès totaux. L’intervention consiste à enlever l’étrier, sous microscope, à l’aide de microcrochets et à le remplacer par une prothèse constituée d’un tube en polyéthylène ou d’un piston en Téflon accroché à l’enclume et dont l’extrémité est en contact avec le liquide labyrinthique. Une protection labyrinthique peut être assurée en plaçant entre la prothèse et l’oreille interne un fragment de veine ou de tissu conjonctif appliqué sur la fenêtre ovale et l’obturant.

Cette opération très minutieuse représente actuellement la forme la plus spectaculaire de la réhabilitation de l’audition. Dans quelques cas exceptionnels, on a pu constater cependant l’apparition d’une surdité de perception dans les suites opératoires pouvant aboutir à la cophose, ou surdité totale du côté opéré. La très faible incidence de ce risque ne peut être mise en parallèle avec l’importance des succès obtenus.

Les surdités de perception

Elles sont le témoignage d’une lésion de la cochlée ou du nerf auditif.

• Les surdités toxiques. Elles sont souvent d’origine médicamenteuse et plus particulièrement dues à un traitement par certains antibiotiques de la série des aminoglycérides : dihydrostreptomycine, kanamycine, streptomycine, framycétine, néomycine (qui n’est plus employée par voie générale) et, à un degré moindre, gentamycine. La prescription de ces antibiotiques, parfois indispensable, doit donc être assortie d’une surveillance audiométrique précise. Il existe en effet des susceptibilités individuelles et surtout des facteurs de haut risque (insuffisance rénale, association avec antibiotiques néphrotoxiques). Une fois constituée, la surdité est définitive et très difficilement appareillable. Les fréquences aiguës sont les premières touchées. Aucune protection ne peut être obtenue, et aucune thérapeutique proposée. Cependant, le risque est négligeable en règle générale pour des doses peu importantes pendant un temps limité. D’autres toxiques peuvent être en cause : la quinine, la chloroquine, voire l’aspirine dans certains cas.

• Les infections cochléaires. Elles entrent dans le cadre des labyrinthites et sont généralement secondaires à une otite aiguë ou surtout chronique. Souvent, des vertiges précèdent la surdité, et le traitement précoce peut éviter l’évolution vers la cophose, terme habituel des labyrinthites suppurées.

• Les traumatismes cochléaires. Ils peuvent s’inscrire dans le cadre d’une fracture du rocher, qui, en règle générale, lèse à la fois la cochlée et le vestibule. Il peut s’y ajouter une paralysie faciale et un écoulement de liquide céphalo-rachidien par l’oreille. Le traumatisme sonore peut être le résultat d’un bruit violent (détonation d’une arme à feu à proximité de l’oreille, explosion unissant un souffle à un son violent) ou d’une exposition prolongée dans un milieu bruyant, entrant alors dans le cadre des surdités professionnelles. Les fréquences aiguës sont d’abord intéressées, et plus particulièrement la fréquence de 4 000 Hz. L’audiogramme présente à ce niveau une baisse évidente, réalisant une courbe en forme de V, dont la pointe est centrée sur cette fréquence. Au début réversible, la surdité devient définitive et s’accentue en l’absence de soustraction au bruit, qui apparaît comme la seule mesure thérapeutique efficace.