Durcissement des tissus vivants consécutif à une formation excessive de collagène, protéine entrant dans la constitution de la substance intercellulaire du tissu conjonctif.

La sclérose se manifeste comme une induration pathologique de l’organe ou du tissu affectés par l’hypertrophie des éléments conjonctifs qui entrent dans leur structure.

Histologie

L’intervention du collagène est un des phénomènes les plus fréquents et les plus banals en pathologie. Elle est très utile à l’organisme lorsqu’il s’agit de la formation de cicatrices ayant des propriétés de résistance suffisantes ; dans d’autres cas, la synthèse excessive de collagène, qui caractérise la sclérose, est la conséquence d’une destruction tissulaire d’origine variable ; elle peut se rencontrer après tout infarctus (destruction cellulaire secondaire à une oblitération vasculaire) guéri ou à la fin de phénomènes inflammatoires de causes diverses.

La sclérose de constitution récente (sclérose jeune), caractérisée par un tissu conjonctif riche en fibroblastes (cellules conjonctives allongées) et en vaisseaux, pauvre en fibres conjonctives, s’oppose à la sclérose adulte, où le tissu conjonctif est riche en collagène, pauvre en cellules et en vaisseaux.

La sclérose peut atteindre de nombreuses formations : le myocarde (après un infarctus par exemple), les artères (artériosclérose), le foie (sclérose hépatique), le derme et les viscères (sclérodermie), le poumon (sclérose pulmonaire au cours ou au décours de la tuberculose, des bronchopneumonies, des inflammations de la plèvre), le système nerveux (cerveau, moelle).

Neurologie

Le terme de sclérose entre dans la dénomination de diverses affections du système nerveux de nature inflammatoire ou dégénérative qui peuvent comporter, à leur stade ultime, la formation de sclérose.

La sclérose en plaques

Appelée également sclérose multiple ou sclérose multiloculaire, la sclérose en plaques est une des maladies du tissu nerveux les plus répandues. Sa cause est inconnue.

Sa définition est anatomique : si le terme de sclérose ne témoigne que du stade terminal des lésions, celui de en plaques décrit parfaitement l’aspect des lésions. On observe sur les coupes histologiques des zones anormales, limitées, « en plaques », multiples et disséminées dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière. Les plaques, d’âge différent, correspondent à des foyers de désintégration des gaines de myéline qui entourent les fibres nerveuses (axones). Ces lésions localisées multiples expliquent la symptomatologie qui peut en résulter à n’importe quel niveau du système nerveux central.

La maladie frappe plus souvent la femme que l’homme et débute tôt (chez l’adulte jeune, entre vingt et quarante ans), de façon brutale ou discrète, par des troubles de la marche, une paralysie d’un membre, une névrite optique (baisse de la vue), une diplopie (vision double) ou un accès vertigineux isolé. Les débuts sensitifs sont fréquents : paresthésies des membres à type de fourmillements, d’impression de ruissellement d’eau ou de courant électrique ; anesthésie cutanée formant une plaque « morte » ou « cartonnée ». Les troubles psychiques sont rares.

La maladie installée peut réaliser des tableaux constitués où se trouvent réunis, avec une particulière fréquence, une série de syndromes. La paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) se traduit surtout par l’hypertonie des muscles (augmentation du tonus), rendant finalement la marche impossible (paralysie spasmodique, ou spastique) ; le déficit musculaire est, en effet, souvent modéré ; il s’y associe un signe de Babinski et une exagération des réflexes ostéotendineux. Le syndrome cérébelleux (cervelet) aggrave les troubles de la marche ; il est responsable de l’incoordination, rendant l’écriture impossible et les gestes hasardeux. Le syndrome cordonal postérieur (cordons de la moelle) se traduit par un déficit de la sensibilité profonde pouvant nécessiter le contrôle visuel permanent des membres lors de la marche. Le nystagmus (mouvements oscillatoires du globe oculaire) est fréquent. La dysarthrie (articulation anormale des mots) se manifeste par un parler variable dans son amplitude et peu différencié.

L’examen du fond d’œil peut montrer une pâleur de la papille, qui témoigne d’une névrite optique.

L’étude du liquide céphalo-rachidien (ponction lombaire) contribue au diagnostic : il existe souvent une hypercytose (augmentation du nombre des cellules), une hyperprotéinorachie (augmentation de la quantité des protéines) et surtout un taux élevé de gamma-globulines.

La progression de la maladie ne répond à aucune règle : elle est faite, le plus souvent, d’aggravations et de rémissions parcellaires ou même totales, les symptômes pouvant disparaître complètement ; l’évolution est de durée imprévisible ; elle s’étend souvent sur une vingtaine d’années ; son point d’aboutissement est un tableau neurologique où la paraplégie conditionne l’état grabataire et les complications de décubitus (escharres, infection urinaire), souvent responsables de la mort.

Le diagnostic de la sclérose en plaques repose donc sur la réunion de syndromes neurologiques correspondant aux territoires électifs des plaques et sur la notion de poussées régressives chez l’adulte jeune.